Pulmoner Fibrozis Farkındalık Ayı Basın Bildirisi - 2025

PF’DE ERKEN TANI DAHA FAZLA NEFES

Eylül ayı tüm dünyada Pulmoner Fibrozis Farkındalık Ayı olarak kabul edilmektedir.  Pulmoner fibrozis (PF), akciğerlerde çeşitli nedenlere bağlı olarak geri dönüşü olmayan hasar ve sertleşmeye yol açan, zamanla nefes almayı zorlaştıran ciddi bir hastalıktır. Nadir görülmesine rağmen ciddi ve yaşam kalitesini hızla bozan bir hastalıktır.

Hastalığın ileri evrelerinde hastalar kısa bir yürüyüşte veya günlük aktiviteler sırasında bile nefes nefese kalabilir. En sık görülen semptomlar, kuru öksürük, eforla gelişen nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk ve parmaklarda çomaklaşmadır. Semptomlar başka hastalıklarla da karışabileceği için hastalık tanısı gecikebilir. Erken tanı ve tedavi oldukça önemlidir. Tanının geç koyulması, altta yatan nedenin bulunmaması ve tedavinin gecikmesi hastalığın ilerlemesine yol açar. Bu nedenle birinci ve ikinci basamak sağlık hizmeti veren merkezlerde çalışan hekimlerin semptomları ve muayene bulguları (akciğer muayenesinde özellikle bilateral alt bölgelerde çıtırtı sesi ve parmaklarda çomaklaşma) olan şüphelendikleri hastaları vakit kaybetmeden göğüs hastalıkları hekimlerine yönlendirmeleri çok önemlidir. Pulmoner fibrozis tanısı bu konuda deneyimli göğüs hastalıkları uzmanı önderliğinde, romatoloji, göğüs cerrahisi, radyoloji ve patoloji ekibinden oluşan multidisipliner ekip tarafından değerlendirilerek koyulur.

Hastalığın en sık görülen tipi olan idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)’dir. Dünya genelinde yaklaşık 100.000 kişiden 13–26’sında görülmektedir. Yaklaşık 3 milyon insanın bu hastalıkla yaşadığı tahmin edilmektedir. Yaş ilerledikçe ve özellikle 60 yaş üzeri kişilerde görülme sıklığı artmaktadır. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.

Pulmoner fibrozisin en sık sebepleri sigara, çevresel ve mesleki faktörler (kuş, hayvan tüyleri, küf, kimyasal dumanlar veya tozlara uzun süre maruz kalmak), ilaçlar, bağ doku hastalıkları, radyasyon tedavisi, genetik faktörler, viral enfeksiyonlar ve reflüdür. Altta yatan neden her zaman bulunamayabilir.

Tanıda anamnez, fizik muayene, akciğer grafisi, ayrıntılı solunum fonksiyon testleri, yüksek çözünürlüklü ince kesitli bilgisayarlı tomografi ve romatizmal kan tetkikleri gerekir. Bazı hastalarımızda ayırıcı tanı için akciğer biyopsisi ve bronkoskopi gerekebilir. Uzmanlaşmış merkezlerde yapılması tanıyı hızlandırır.

Bugün için akciğer nakli dışında İPF’nin kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ancak erken tanıyla birlikte uygulanabilecek yöntemler, hastalığın seyrini yavaşlatarak yaşam süresini uzatabilir ve yaşam kalitesini artırabilir. Son 10 yıldır ülkemizde İPF tedavisinde kullanılan ve geri ödemesi de bulunan antifibrotik ilaçlar (Pirfenidon ve Nintedanib) mevcuttur. Bu ilaçların kullanılması akciğer sertleşmesini ve hastalık seyrini yavaşlatarak, hastane yatış sıklığını ve hastalık alevlenmelerini azaltmakta, yaşam süresini de uzatmaktadır. Tanı koyulur koyulmaz uygun hastalara ilaç tedavisi başlanmalıdır.

İlaç dışında sigaranın bıraktırılması, gerekli hastalara oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon, aşılama ve akciğer nakli için yönlendirme tedavinin diğer basamaklarıdır.

Ülkemizde pulmoner rehabilitasyon ve akciğer nakli yapan merkezlerin sayısının az olması nedeniyle hastalar erken dönemde bu merkezlere yönlendirilmelidir. Bu merkezlerin sayılarının artırılması hastaların erken dönemde ulaşma şansını artıracaktır.

Pulmoner fibrozis, yalnızca hastayı değil, ailesini ve yakın çevresini de etkilediği için hasta, hekim ve aile iş birliği tanı ve tedavi sürecini kolaylaştırır.

Pulmoner Fibrozisten Korunmak için sigara ve tütün ürünlerinden uzak durma, toz, kimyasal buhar, küf ve hayvan tüylerine maruziyetin azaltılması, mesleki risklerde koruyucu önlemlerin alınması, zatüree ve yıllık grip aşılarının yaptırılması, dengeli beslenme, düzenli egzersiz ve riskli durumlarda rutin sağlık kontrolleri önerilir.

Özetle kuru öksürük, eforla nefes darlığı olan, yorgunluk, halsizlik şikayetleri olan, parmaklarda çomaklaşma bulgusu olan hastaların en yakın göğüs hastalıkları hekimlerine başvurmaları ve yönlendirilmeleri önemlidir.

TÜSAD DPAH Çalışma Grubu adına
Prof. Dr. Berna Akıncı Özyürek