[EP-223]
EPOSTER OTURUMU-16 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONUOsler-Weber-Rendu; Multipl pulmoner AVM'li olguda embolizasyon
Bülent Aydemir1, Mehmet Yıldırım1, Hatice Demirbağ1, Oya İmamoğlu1, Murat Yaşaroğlu1, Recep Ustaalioğlu1, Cem Naci Solmaz1, Sinan Şahin2, Gülşah Tayyareci3, Öner Engin3, Ilgaz Doğusoy12Dr.Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
3Dr.Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği
GİRİŞ: Herediter Hemorajik Telenjiektazi(HHT)(Osler – Weber - Rendu Sendromu) otozomal dominant geçen sistemik bir angiodisplazidir ve hastaların yaklaşık %15-33’ünde pulmoner arteriovenöz malformasyon (PAVM) bulunur. PAVM’lu çoğu hasta asemptomatiktir. Semptomlu hastalarda oluşturduğu şanta bağlı olarak siyanoz, dispne, polisitemi, KKY gelişebilir. HHT ile birlikte olan PAVM’lu hastaların % 10’unda anevrizma kesesinin bronşa açılmasına bağlı hemoptizi, subplevral yerleşimli olgularda plevraya açılmasıyla hemotoraks gelişebilir, beyin apsesi ve sistemik embolizasyonlar görülebilir. GEREÇ-YÖNTEM: 61 yaşında bayan hasta. Çocukluk yıllarından beri burun kanamaları olan, iki kez mide kanaması ve hemoptizi atağı geçiren, geçici iskemik atak sonrası görme kaybı bulunan hastanın yapılan tetkikleri sonrasında Herediter Hemorajik Telenjiektazi ( Osler-Weber- Rendu Sendromu) tanısı konmuş. Bu dönemde dış merkezde önerilen operasyonu kabul etmeyen hasta Eylül 2009 da hızlı ventrikül cevaplı atrial fibrilasyon ve hipoksi nedeni ile kliniğimizde interne edildi. Solunum yetmezliği nedeni ile entübe edilerek ventilatöre bağlandı. Toraks BT Anjiografisinde; Sağ akciğer orta ve alt lobda, sol akciğer üst lobda kontrastla dolan arteryel lezyon yapıları ile anevrizmatik dilatasyonlar izlendi ve AVM lehine değerlendirildi. Öncelikle sağ alt lobdaki AVM için selektif anjiografi ile embolizasyon yapıldı ve solunum parametreleri düzelen hasta ekstübe edildi. Poliklinik takibine alınan olguya Nisan 2010’da sol üst lobdaki AVM için ikinci kez selektif anjiografi ile embolizasyon yapıldı. Klinik düzelme görülen siyanozu ve nefes darlığı şikayeti gerileyen olgu halen poliklinik takibindedir. Sonuç ve TARTIŞMA: Solunum yetmezliği, serebral emboli, beyin absesi, hemoptizi ve hemotoraks gibi ciddi komplikasyanları gelişebilen AVM’lerde perkütan embolizasyon etkin bir tedavi yöntemidir.
GİRİŞ-AMAÇ |
Herediter Hemorajik Telenjiektazi ( Osler-Weber- Rendu Sendromu) otozomal dominant geçen sistemik bir angiodisplazidir. Bu hastaların yaklaşık %15-33’üçünde pulmoner arteriovenöz malformasyon (PAVM) bulunur. PAVM’lu çoğu hasta asemptomatiktir. Semptomlu hastalarda oluşturduğu şanta bağlı olarak siyanoz, dispne, polisitemi gelişebilir. HHT ile birlikte olan PAVM’lu hastaların % 10’unda anevrizma kesesinin bronşa açılmasına bağlı hemoptizi, subplevral yerleşimli olgularda plevraya açılmasıyla hemotoraks gelişebilir, beyin apsesi ve sistemik embolizasyonlar görülebilir. PAVM’ların1/3’ünde lezyonlar çok sayıda ve % 20’sinde bilateral ve genellikle alt loblardadır. Hastalık erkeklerde kadınlara oranla daha fazla gözlenir. PAVM boyutu yaşla ve hamilelik dönemlerindeki hormonal etkilerle büyür. Biz de bu çalışmada perkütan coil embolizasyonla tedavi ettiğimiz ciddi sağ-sol şant yaparak solunum yetmezliğine neden olan PAVM olgusunu sunmayı ve literatürle karşılaştırmayı amaçladık. |
OLGU |
61 yaşında bayan hasta. Çocukluk yıllarından beri burun kanamaları olan, iki kez mide kanaması ve hemoptizi atağı geçiren, geçici iskemik atak sonrası görme kaybı bulunan hastanın yapılan tetkikleri sonrasında Herediter Hemorajik Telenjiektazi ( Osler-Weber- Rendu Sendromu) tanısı konmuş. Bu dönemde dış merkezde önerilen operasyonu kabul etmeyen hasta Eylül 2009’da hızlı ventrikül cevaplı atrial fibrilasyon ve hipoksi nedeni ile kliniğimizde interne edildi. Solunum yetmezliği nedeni ile entübe edilerek ventilatöre bağlandı. Toraks BT Anjiografisinde; Sağ akciğer orta ve alt lobda, sol akciğer üst lobda kontrastla dolan arteryel lezyon yapıları ile anevrizmatik dilatasyonlar izlendi ve PAVM lehine değerlendirildi. Öncelikle sağ alt lobdaki PAVM için selektif anjiografi ile embolizasyon yapıldı ve solunum parametreleri düzelen hasta ekstübe edildi. Poliklinik takibine alınan olguya Nisan 2010’da sol üst lobdaki PAVM için ikinci kez selektif anjiografi ile embolizasyon yapıldı. Klinik düzelme görülen siyanozu ve nefes darlığı şikayeti gerileyen olgu halen poliklinik takibindedir. Resim 1  Olgunun PA Akciğer grafisi Resim 2  Olgunun Toraks BT kesitleri Resim 3  Olgunun BT Anjio kesiti. Sol üst lobda AVM Resim 4  Olgunun BT Anjio kesiti. Sağ alt lobda AVM. Resim 5  Olgunun BT Anjio kesiti. Sağ orta lobda AVM Resim 6  Olgunun embolizasyon sonrası kontrol toraks BT'si. Sağ alt lobdaki lezyonun küçüldüğü, sol üst lobdaki lezyonun ise perfüze olmadığı görülüyor. |
TARTIŞMA |
Siyanoz, polisitemi, çomak parmak gelişimi gibi semptomları olan, büyük yada hızla büyüyen, serebral embolizm, beyin absesi, hemoptizi veya hemotoraks gibi komplikasyanları gelişen AVM’larda müdahale gerekliliği vardır Tedavisinde; Perkütan coil embolizasyon yöntemi1980 sonralarında uygulanmaya başlamış, teknik gelişmelerle birlikte kullanım sıklığı ve başarılı sonuçları giderek artmıştır. Perkütan coil embolizasyon yöntemi tercih edilen ilk tedavi yöntemidir. Embolizasyon yönteminde 24% olguda göğüs ağrısı ve paradoksal embolizasyon oluşması gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir. Embolizasyon ile tedavi edilmiş PAVM’u olguların yaklaşık 15%’inde reperfüzyon gelişmektedir. Özellikle büyük AVM’larda paradoksal embolizasyon riski çok yüksektir. Perkütan coil embolizasyon yapılan olgunun semptomları yok olmuş ve efor kapasitesi belirgin ölçüde artmıştır |
SONUÇLAR |
Solunum yetmezliği gibi ciddi sonuçları olan PAVM’lu olgularda perkütan coil embolizasyon erken dönemde dramatik klinik iyileşme sağlayan etkin bir tedavi yöntemidir. |
KAYNAKLAR |
1. Bialkowski J, Zabai C, Szkutnik M, Montes JA, Kusa J, Zembala M Percutaneous interventional closure of large pulmonary arteriovenous fistulas with the amplatzer duct occluder Am J Cardiol 2005 Jul 1; 96 (1): 127-9 |