GİRİŞ-AMAÇ

Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, sıklıkla genç erişkinlerde görülen, genellikle akciğerleri ve intratorasik lenf nodlarını tutan multisistem granülomatöz bir hastalıktır. Göz ve deri tutulumu, olguların %20 gibi önemli bir kısmında saptanabilir, diger organların semptomatik tutulumu ise çok daha azdır [1,2,3].

Sıklığı hakkında değişik veriler mevcuttur. Genel olarak 20/100000 olduğu kabul edilmektedir.Hastalık siyah ırklarda daha sıktır ve daha şiddetli seyreder [4].

Tanı, genellikle klinik ve radyolojik bulgularla birlikte,histopatolojik olarak nekrotizan olmayan granülomların gösterilmesi yoluyla konulur [1,3].

Hastalığın seyri oldukça değişkendir; asemptomatik olan veya eritema nodozum görülen hastalarda genellikle spontan remisyon görülürken,bazı hastalarda steroid tedavisine rağmen progresyon izlenip hastalık hayatı tehdit edici bir

boyuta varabilir. Sarkoidoz tüm organları tutabilir,ancak en sık morbidite ve mortalite sebebi akciğer tutulumudur [3].

Sarkoidozda radyolojik bozuklukları sınıflandırmak için evrelendirme sistemi kullanılmaktadır.Siltzbach akciğer grafisine göre evrelendirmenin tedavide faydalı olduğunu ve evre ile prognoz arasında ilişki olduğunu ileri sürmüştür [3,5].

Bu çalışmada amaç bölümümüzde klinik,radyolojik ve histopatolojik olarak sarkoidoz teşhisi konulan hastalara prospektif olarak karbonmonoksit difüzyon testi yapmak ve test sonuçlarını spirometrik inceleme ve hastalığın evresi ile karşılaştırmaktı.

YÖNTEM-GEREÇLER

Kliniğimizde 2008-2010 yılları arasında sarkoidoz tanısı konulan hastaların cinsiyet, yaş ve sigara içme özellikleri,başvuru yakınmaları, fizik muayene ve laboratuvar bulguları,PPD deri testi, akciğer grafileri, toraks bilgisayarlı tomografileri (BT) ve yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT)

bulguları,tanı yöntemleri,solunum fonksiyon testleri ve DLCO değerleri prospektif olarak incelendi.

Sarkoidoz tanısında, histopatolojik olarak kazeöz olmayan granülomların gösterilmesi ve/veya klinik ve radyolojik uygunluk esas alındı.

Tüm hastalara göz konsültasyonu istenirken,şikayeti olan hastalarda ilgili bölümlerden konsültasyon istendi.

Olguların akciğer grafilerine göre Siltzbach sınıflamasına esas alınarak radyolojik evreleme yapıldı. Tüm hastalara tüberkülin deri testi yapıldı ve 72. saatte endürasyon ölçüldü.Tüm hastalara SFT ve DLCO yapıldı.Yapılan solunum fonksiyon testi (SFT) ölçümlerinde birinci saniye zorlu ekspirasyon hacmi/zorlu vital kapasite (FEV1/FVC) %70’in altında ise obstrüktif tipte, FEV1/FVC oranı normal veya yüksek iken FVC %80’in altında ise restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu var olarak kabul edildi.DLCO’nun beklenen değerin % 80’inin üzerinde olması normal difüzyon kapasitesi,% 61-80 arası difüzyon kapasitesinde hafif azalma,%41-60 arası difüzyon kapasitesinde orta derece azalma,%40 ve altında değerler ise difüzyon kapasitesinde ileri derecede azalma olarak kabul edildi.Sonuçlar spirometrik testlerle ve hastalığın evresi ile karşılaştırıldı.Difüzyon testi bozuk olan hastaların testleri tedavi sonrasında tekrarlandı.

BULGULAR

Bu çalışmaya 26 sarkoidoz hastası alındı. Hastaların 19’u (%73,1) kadın, 7’si (%26,7) erkekti.Yaş ortalaması 43 (28-64) olarak tesbit edildi. Hastaların 4 (%15,4) tanesi aktif sigara içen, 22 (%84,6) tanesi sigara içmeyen hastalardı.Hastalarda başvurdukları sırada en sık rastlanan şikayetler öksürük (18 hasta %69,2), nefes darlığı (13 hasta %50), halsizlik(11 hasta %42,3) ve göğüs ağrısı(11 hasta %42,3) idi [TABLO-1].

Hastalarda en sık rastlanan fizik muayene bulguları ral veya ronküs(5 hasta %19,2), cilt bulguları (5 hasta %19,2) ve eklem bulguları (3 hasta %11,5) idi.6 hastada (%23,1) fizik muayene normaldi [TABLO-2].

Tüberkülin deri testi yapılan 26 hastanın 23’ünde (%88,5) negatiflik saptandı.

Akciğer grafileri Siltzbach evreleme sistemine göre sınıflandırıldığında hastaların 11’i (% 42,3) evre 1,12’si evre 2 (%46,2),3’ü evre 3 olarak değerlendirildi [TABLO-3].

Tüm hastalarımıza klinik,radyolojik ve histopatolojik incelemeler ile tanı konuldu.Bu hastalardan 19 tanesine bronkoskopi, 5 tanesine cilt biyopsisi, 5 tanesine mediastinoskopi ile tanı doğrulandı. Hastalarımızın 4 tanesinde eritema nodozum dışı cilt bulgusu (%15,4), 3 hastada periferal lenf nodu (%11,5), 2 hastada eritema nodozum (%7,7), 2 hastada göz (%7,7), 1 hastada eklem (%3,8), 1 hastada da lakrimal ve parotis bezi tutulumu (%3,8) saptandı [TABLO-4].

Spirometrik incelemelerde 18 hasta normal, 8 hastada restriktif tipte bozukluk saptandı. CO difüzyon kapasitesi incelemeleri 14 hastada normal 12 hastada azalmış olduğu görüldü. CO difüzyon testi bozuk hastalardan 10 hastada hafif azalma (%61-80) görülürken,birer hastada ise orta (%41-60) ve ileri (%40 ve altı) derecede azalma tesbit edildi.Evrelere göre spirometrik ve karbonmonoksit difüzyon testi sonuçları Tablo-5 de gösterilmiştir.Hastalığın evreleri ilerledikçe CO difüzyon testlerinde azalma olmakla birlikte, evreler arasında istatistiksel olarak fark görülmedi. Tedavi sonrası yapılan kontrol CO difüzyon testlerinde belirgin düzelme sağlandı.

TARTIŞMA

Sarkoidoz, 40 yaş altında özellikle de 20-29 yaş arası erişkenlerde görülme eğiliminde olan bir hastalıktır. İskandinav ülkeleri ve Japonya’da 50 yaş üstü kadınlarda ikinci bir pik bildirilmiştir.bÇalışmamızda hastalarımızın ortalama yaşı 43 yıl (28-64) olarak bulundu [3]. Bu sonuçlar dünya literatürüyle [3] uyumlu olmamakla birlikte, Türkiye’de yapılan ve hastaların daha çok 30-50 yaşlarında görüldüğünü saptayan çalışmalarla uyumlu görünmektedir [6].

Araştırmamızda sarkoidozun kadınlarda daha sık saptanması,dünya ve ülkemiz literatürüyle uyumludur.

Klinik bulgular, hastalığın görüldüğü etnik gruba, hastalık süresine, organ tutulumunun yeri ve yaygınlığına göre; ayrıca granülamatoz olayın aktivitesine bağlı olarak ceşitlilik gostermektedir [5]. Tutulum sıklıkları; akciğerler % 90, periferik lenf nodları % 50-75, cilt-karaciğer % 60-80, göz % 17, dalak % 15, kemik % 1-35, eklemler ve kalp % 30, tükrük bezleri % 5, üst solunum yolu tutulumu % 5-10 şeklindedir.Hastalarımızda ise ekstrapulmoner organlardan en sık tutulan organlar cilt (%23,1), periferal lenfadenopati (11,5) ve göz(%7,7) olarak saptandı. Çalışmamızda ekstrapulmoner organ tutulum oranları dünya litaratürüne göre düşük olmakla beraber ülkemiz litaratürüyle uyumluydu [3,6].

Hastalarımızda en sık görülen semptomlar öksürük (%69,2), nefes darlığı

(%50), halsizlik (%42,3) ve göğüs ağrısı (%42,3) idi.Çalışmamızda en sık saptanan fizik muayene bulguları akciğer dinleme bulgularından ral veya ronküs(%19,2), cilt bulguları (%19,2) ve eklem bulguları (%11,5) idi.

Çalışmamızda olgular radyolojik olarak evrelendirildiğinde evre 1 ve evre 2 ‘deki olgu sayısı Türkiyedeki diğer çalışmalara benzer şekilde daha fazlaydı [6,7,8].

Sarkoidozda en sık rastlanan fonksiyonel bozukluk restriktif tip bozukluktur.

Hastalarımızda spirometrik incelemelerde 18 hasta normal,8 hastada restriktif tipte bozukluk saptandı.CO difüzyon kapasitesi incelemeleri 14 hastada normal 12 hastada anormal olarak tesbit edildi. Hastalığın evreleri ilerledikçe CO difüzyon testlerinde azalma olmakla birlikte, evreler arasında istatistiksel olarak fark görülmedi. Tedavi sonrası yapılan kontrol CO difüzyon testlerinde belirgin düzelme sağlandı.

SONUÇLAR

Sonuç olarak, karbonmonoksit difüzyon testi sarkoidoz hastalarında hastalığın evresi ile doğru orantılı olarak azalmaktadır.Bu hastalarda spirometrik testlerle birlikte hastalığın evresi ve akciğer tutulumunun derecesini göstermek için karbonmonoksit difüzyon testi yardımcı bir test olarak kullanılabilir.

KAYNAKLAR

1.Moller DR. Sistemic Sarcoidosis. In:Fishman AP (ed). Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, Mc Graw-Hill, New York 1998;55-1068.

2. Neuman LS, Rose C. Sarcoidosis. The New England Journal of Medicine 1997;336:1124-3

3. Anonymous. Statement on Sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee. February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-55.

4.Odom RB, James WD, Berger TG. Sarcoidosis. Andrews. Disease of the Skin. 9. Baský. Saunders Company, Philadelphia, 2000;896-904.

5. Brawn JK. Pulmonary Sarcoidosis: Clinical evaluation and management. Semin Respir Med 1991;12:215-28.

6.Yalnız E,Kömürcülüğü A,Polat EG,Utkaner G,Yüksel M. Sarkoidozda klinik, radyolojik, laboratuvarla ilgili parametreler ve tanı. Toraks 2003;4: 48-52

7. Bilir M, Sipahi S, Çağatay T ve ark. Yüz sarkoidoz olgusu: klinik, tanı ve prognoz. Solunum 1999;1:22-9.

8. Tuncer L, Sevim T, Mihmanlı A ve ark. 48 sarkoidoz olgusunun değerlendirilmesi. SSK Göztepe Hastanesi Dergisi 2003;18:139-41.