GİRİŞ-AMAÇ

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), embriyolojik gelişim süresinde, gebeliğin 6-8. haftasında proksimal hava yollarındaki matürasyon eksikliği ile bronşiol ve distal alveol dokusunda proliferasyon ile karakterize kıkırdak dokusu içermeyen hamartomöz konjenital bir anomali olarak tanımlanır. İnsidansı 1/4000 ile 1/35000 olarak bildirilmiş olup çoğunlukla yenidoğan ve infantlarda izlenmektedir. Erişkinlerde görülmesi daha nadirdir ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu şeklinde kendini gösterir. Tedavisinde lezyonun bulunduğu lobun rezeksiyonu önerilmektedir.

OLGU

Kliniğimize başvurusundan 2 hafta önce 1 kez olan kanlı balgam şikayeti olan 17 yaşındaki kadın olgu radyolojik incelemelerinde sol akciğer üst lobda ince cidarlı içinde hava sıvı seviyesi bulunan kistik lezyon izlenmesi üzerine interne edildi. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde herhangibir özellik bulunmayan olgunun fizik muayenesi ve rutin biyokimyasal incelemeleri olağandı. PA akciğer grafisinde; solda paravertebral alanda, hilus ile ilişkisi olmayan, içinde hava – sıvı seviyesi bulunan, 5x4 cm boyutlarında kistik lezyon mevcuttu (Resim 1). Bilgisayarlı tomografisinde; sol akciğer üst lob anterior lokalizasyonunda kraniokaudal aksta en geniş çapı 5 cm’ ye ulaşan düzgün cidarlı içerisinde hava sıvı seviyelenmesi gösteren kistik kitle rapor edildi (Resim 2). Batın ultrasonografisi olağan olan olgunun bronkoskopik tetkikinde endobronşiyal patoloji izlenmedi.

Olgu, sağ akciğer üst lobda kistik lezyon (bronkojenik kist / konjenital adenomatoid malformasyon / kist hidatik) öntanısı ile operasyona alındı. İntraoperatif incelemede sol üst lob santral lokalizasyonlu, içinde koyu kıvamlı sarı renkli mukus olan kaviter lezyon saptandı. Kavite duvarından alınan biopsi örneğinin frozen tetkiki ‘silli silindirik epitelin bulunduğu konjenital kistik adenomatoid malformasyon olabilir’ olarak bildirildi. Sol üst lobektomi uygulandı. Kati patoloji sonucu KKAM tip 1 olarak raporlandı. Sorunsuz geçen altı günlük postoperatif dönemden sonra olgu hastaneden taburcu edildi. Olgu, takibinin 8. ayında sorunsuz olarak izlenmektedir.

Resim 1

Olgunun Preoperatif PA Akciğer Grafisi

Resim 2

Olgunun Preoperatif Toraks Bilgisayarlı Tomografisi

Rsim 3

Olgunun Postoperatif PA Akciğer Grafisi

TARTIŞMA

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon nadir görülen konjenital bir anomali olmakla birlikte olguların büyük çoğunluğu altı aydan küçük bebeklerdir. Prenatal ultrasonografi ile KKAM tanısı kolaylıkla konulabilir. Prenatal tanı mümkün olmadığında, doğum sonrası şiddetli solunumsal sıkıntısı ile kendini gösterirken; erişkin yaşa ulaşmış daha hafif olgular hemoptizi, dispne semptomları, sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları, akciğer apsesi ya da spontan pnömotoraks izlenebilmektedir. KKAM olgularının çoğunda, sunulan olgudaki gibi, unilateral ve tek loba sınırlıdır. Stocker KKAM’nin üç tipini tanımlamıştır. Olgumuzda olduğu gibi vakaların %60-70’i Tip 1 (2 cm ve daha büyük çapta, tek veya multipl büyük kistler), %20-30’u Tip 2 (çok sayıda, çapı 1 cm’ den küçük kistler) ve %10 ‘u ise Tip 3 (büyük ve solid kitle) olarak sınıflanmaktadır.

KKAM ayrıcı tanısı her zaman kolaylıkla yapılamamakta, çoğu kez olgumuzdaki gibi rezeksiyon sonrası histopatolojik tanı ile sonuca ulaşabilmektedir. İleri yaşlarda lezyonun maligniteye dönüşüm (bronkoalveoler karsinom ve rabdomiyosarkom gelişen olgular bildirilmiştir) ve komplikasyonlara yol açma riski nedeniyle kesin tanı ve tedavi için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir.

SONUÇLAR

Sonuç olarak, her ne kadar KKAM oldukça nadir görülen bir konjenital anomali ise de, radyolojik incelemelerde tek lob ile sınırlı kistik akciğer hastalığı saptanan; hemoptizili erişkinlerde ayırıcı tanıda mutlaka akla getirilmelidir.