[EP-113]

EPOSTER OTURUMU-09 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Nadir Görülen Akciğer Kökenli Malign Fibröz Histiositom Olgu sunumu

Funda Öztürk1, Gülfidan Dağlı1, Erkmen Gülhan1, Funda Demirağ2, Sadi Kaya1, Aydın Yılmaz3, Yurdanur Erdoğan3
1Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Göğüs Cerrahi Bölümü- Ankara
2Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Patoloji Bölümü- Ankara
3Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Göğüs Hastalıkları Bölümü- Ankara

Erişkinlerde en sık gorulen yumuşak doku sarkomu olan malign fibröz histiositom (MFH) en sık ekstemitelerin yumuşak dokularından ve retroperitondan gelişen tümördür. Fakat çok nadiren de akciğerden köken alabilir. Storiform/pleomorfik tip, miksoid tip, giant cell tip, inflamatuar tip ve angiomatoid olmak üzere 5 histolojik alt tipi vardır. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte skar dokusunda ve radyasyona maruz kalan bolgelerde daha fazla gelişme eğilimi göstermektedir. En belirgin klinik bulgusu cilt altında ele gelen kitle veya ülseratif nodul şeklindeki lezyonlardır. MFH hızlı yayılım gösteren ve genellikle metastaz yapma eğilimi yuksek olan bir tümör olarak bilinmektedir. Metastaz gelişiminde etkili olan faktörler arasında; tümörün büyüklüğü ve derinliği, histolojik bulguları ve dokuda oluşturduğu inflamasyon oldukca önemlidir. MFH’un asıl tedavisi tümör dokusunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Cerrahi tedaviyi takiben lokal nükslerin önlenmesi amacıyla adjuvan radyoterapi önerilmektedir. 61 yaşındaki bayan hasta nefes darlığı ve sağ göğüs ağrısı şikayetiyle hastanemize başvurdu.Çekilen akciğer grafisi ve göğüs bilgisayarlı tomografisinde sağ akcğer hilusunda yaklaşık 4,5 X 3cm boyutunda düzgün sınırlı oval kitle izlendi. Hastaya tanısal amaçlı CT eşliğinde transtorasik biyopsi yapıldı. Patoloji sonucu mezenkimal tümör olarak değerlendirilen hastaya sağ posterolateral torakotomi yapıldı ve eksplorasyonda hiler bölgede pulmoner arter ile temas halinde olan 4 X 3 X 4 cmlik kitle eksize edildi, daha sonra mediasten lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Sonuç olarak MFH, akciğerde oldukça nadir görülen, tanı konulurken akciğerin diğer malignitelerinden ayrılması gereken, yüksek dereceli agresif olarak değerlendirilebilecek bir tümördür ve tedavi öncelikli olarak cerrahi olup, hasta medikal olarak inoperabl veya teknik açıdan cerrahi sınır elde edilmeyeceği düşünülüyorsa lokal nüksleri engellemek amacıyla radyoterapi ve kemoterapi kullanılmaktadır. Biz radyolojik olarak akciğer sarkomlarıyla karışabilen 61 yaşındaki bayan hastaya sağ akciğer kökenli inflamatuar tip MFH tanısı histolojik bulgular altında özel immün boyamalarla cerrahi rezeksiyon sonrası konuldu ve nadiren akciğerden köken aldığı için olguyu literatürler ışığında sunduk.

GİRİŞ-AMAÇ

Erişkinlerde en sık gorulen yumuşak doku sarkomu olan malign fibröz histiositom (MFH) en sık ekstemitelerin yumuşak dokularından ve retroperitondan gelişen tümördür. Fakat çok nadiren de akciğerden köken alabilir. Storiform/pleomorfik tip, miksoid tip, giant cell tip, inflamatuar tip ve angiomatoid olmak üzere 5 histolojik alt tipi vardır. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte skar dokusunda ve radyasyona maruz kalan bolgelerde daha fazla gelişme eğilimi göstermektedir. En belirgin klinik bulgusu cilt altında ele gelen kitle veya ülseratif nodul şeklindeki lezyonlardır. MFH hızlı yayılım gösteren ve genellikle metastaz yapma eğilimi yuksek olan bir tümör olarak bilinmektedir. Metastaz gelişiminde etkili olan faktörler arasında; tümörün büyüklüğü ve derinliği, histolojik bulguları ve dokuda oluşturduğu inflamasyon oldukca önemlidir. MFH’un asıl tedavisi tümör dokusunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Cerrahi tedaviyi takiben lokal nükslerin önlenmesi amacıyla adjuvan radyoterapi önerilmektedir.


OLGU

61 yaşındaki bayan hasta nefes darlığı ve sağ göğüs ağrısı şikayetiyle hastanemize başvurdu.Çekilen akciğer grafisi ve göğüs bilgisayarlı tomografisinde sağ akcğer hilusunda yaklaşık 4,5 X 3cm boyutunda düzgün sınırlı oval kitle izlendi. Hastaya tanısal amaçlı CT eşliğinde transtorasik biyopsi yapıldı. Patoloji sonucu mezenkimal tümör olarak değerlendirilen hastaya sağ posterolateral torakotomi yapıldı ve eksplorasyonda hiler bölgede pulmoner arter ile temas halinde olan 4 X 3 X 4 cmlik kitle eksize edildi, daha sonra mediasten lenf nodu diseksiyonu yapıldı.



Patoloji Görüntüsü

Kitleden hazırlanan kesitlerde histiositler, lökosit ve lenfositlerden oluşan bir zemin içine dağılmış atipik mitotik figürler içeren spindle şekilli hücrelerden oluşan tümoral yapı izlenmiştir


Toraks Bilgisayarlı Tomografi Görüntüsü

Kitlenin Toraks BT Mediasten Penceresinde Görüntüsü


TARTIŞMA

Sonuç olarak MFH, akciğerde oldukça nadir görülen, tanı konulurken akciğerin diğer malignitelerinden ayrılması gereken, yüksek dereceli agresif olarak değerlendirilebilecek bir tümördür ve tedavi öncelikli olarak cerrahi olup, hasta medikal olarak inoperabl veya teknik açıdan cerrahi sınır elde edilmeyeceği düşünülüyorsa lokal nüksleri engellemek amacıyla radyoterapi ve kemoterapi kullanılmaktadır. Biz radyolojik olarak akciğer sarkomlarıyla karışabilen 61 yaşındaki bayan hastaya sağ akciğer kökenli inflamatuar tip MFH tanısı histolojik bulgular altında özel immün boyamalarla cerrahi rezeksiyon sonrası konuldu ve nadiren akciğerden köken aldığı için olguyu literatürler ışığında sunduk.