GİRİŞ-AMAÇ

Castleman Hastalığı, ilk kez 1956'da Castleman ve ark. [1] tarafından "timoma benzeri lokalize mediyastinal lenf nodu hiperplazisi" olarak tanımlanmıştır. Daha sonra tanım genişletilmiş ve ekstramediyastinal lenf nodları ve dalağı da içine almıştır. Olguların % 70' den fazlasında toraks içinde mediyasten veya hilusta yerleşir [2].

Castleman hastalığı mediastinal kitleyle seyreden diğer otoimmün ve neoplastik hastalıklardan ayırt edilmelidir. Foliküler lenfoma, kaposi sarkomu, AIDS (“Acquired Immune Deficiency Syndrome”) Castleman hastalığını en çok taklit eden hastalıklardır [2]. Kesin tanı için histopatolojik değerlendirme gereklidir. Ayırıcı tanıdaki zorluklardan dolayı genellikle hastalara torakotomi ile tanı konulur.

Bu olgumuzda, interlober bölgede nadiren yerleşen castleman hastalığını literatür bilgileri eşliğinde sunduk.

OLGU

Yirmibeş yaşında erkek hasta, son 2.5-3 aydır olan nefes darlığı, gece terlemesi ve sol yan ağrısı şikayetleriyle hastanemiz göğüs hastalıkları bölümüne başvurdu. Akciğer grafisinde (Resim 1) sol orta zonda hiler bölgede düzgün sınırlı opasite görülmesi üzerine istenen bilgisayarlı toraks tomografisinde (Resim 2) prevasküler 11mm, subkarinal 13mm. boyutlarında lenf nodları ve sol subhiler bölgede düzgün sınırlı 43x34x42mm. boyutlarında kitle görüldü. Bronkoskopide endobronşial oluşuma rastlanmaması üzerine kliniğimize refere edildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde önemli bir özelliği olmayan hastanın 15 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu.

Fizik muayenede, sol akciğer bazalinde solunum seslerinde azalma dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Rutin biyokimya, hemogram ve sedimentasyon değerleri normaldi. Solunum fonksiyon testinde bir özellik yoktu.

Radyolojik görüntülerle yapılan preoperatif değerlendirme sonucu hemanjiom, karsinoid tümör ön tanılarıyla yapılan eksploratris torakotomide sol interlober bölgeye yerleşmiş yaklaşık 4x4x3 cm çapında kapsüllü mavi-mor renkte kitle görüldü (Resim 3). Kitle çevre parankimden künt ve keskin diseksiyonla ayrılarak eksize edildi. Frozen sonucu lenfoid doku olarak bildirildi. Paraaortik, hiler ve sol alt lob peribronşial lenf nodları eksize edildi.

Histopatolojik incelemede lenf nodunda kortekse sınırlı olmayan, tüm parankime dağılmış sayıca artmış lenfoid foliküller dikkati çekti. İnvolusyona uğramış ve kollajenize germinal merkezlerin kapillerler tarafından radial olarak penetre edildiği ve lenfoid folikülün tipik “lolipop” görünümünü aldığı izlendi. Hyalinize germinal merkezler küçük lenfositlerin konsantrik tabakaları ile çevrelenmişti (target folikül). Foliküller arasında hiperplastik endotel hücreleri ile örtülü, kollajen kılıf ile çevrelenmiş çok sayıda kan damarı mevcuttu (Resim 4A,B). Patolojik değerlendirme sonucu Castleman hastalığı ve reaktif lenf nodları olarak raporlandı. Postoperatif 8. günde taburcu edilen hastanın takibinin 8.ayındayız.

Resim 1

Postero akciğer grafisinde sol hiler bölgede düzgün sınırlı opasite görülmekte.

Resim 2

Bilgisayarlı toraks tomografisinde sol subhiler bölgede 43x34x42mm. boyutlarında kitle lezyonu izlenmektedir.

Resim 3

Sol eksploratris torakotomide sol interlober bölgeye yerleşmiş yaklaşık 4x4x3 cm çapında kapsüllü mavi-mor renkte kitle görüldü.

Resim 4A

Lenf nodu parankiminde dağılmış germinal merkezleri hyalinize foliküller, HEx100.

Resim 4B

Hyalinize germinal merkezleri çevreleyen konsantrik lenfosit tabakaları ve folliküller arasında kollajenle sarılmış çok sayıda kan damarı, HEx400.

TARTIŞMA

Castleman hastalığı atipik lenfoproliferatif hastalık grubundadır. Anjiofoliküler lenf nodu hiperplazisi, giant lenf nodu hiperplazisi, lenf nodu hamartomu, benign giant lenfoma olarak da adlandırılmaktadır. Erişkinlerde sık olmakla birlikte çocukluktan itibaren her yaşta görülebilir.

Klinik olarak tek bölgeyi tutan lokalize veya birden fazla bölgeyi tutan sistemik tip olarak gruplandırılır (3). Lokalize form % 51 asemptomatiktir. Rutin çekilen radyografilerde tespit edilir. Kitlenin büyüklüğü 1-12 cm arasında değişebilir. Kitlenin yerleşimine ve büyüklüğüne bağlı olarak ağrı ve nefes darlığı gibi bası bulguları gösterebilir. Premalign potansiyel nadirdir. Cerrahi tedavi ile kalıcı kür sağlanır [1,2]. Beş yıllık yaşam süresi %100’dür. Olgumuzda kitle lokalize formda ve 4x4x3cm boyutlarındaydı. Nefes darlığı ve sırt ağrısı şikayetleri vardı. Cerrahi eksizyonla tedavisi sağlandı.

Keller ve ark. [4] tarafından histopatolojik olarak iki tipi tanımlanmıştır. Hiyalen vasküler ve plazmasellüler tip. Hiyalen vasküler tip plazmasellüler tipe göre 10 kat daha sık görülür; genellikle lokalize formdadır. En sık mediastende görülür (%52). Boyun, aksilla, retroperitoneal bölge, mezenter ve pelvis yerleşimli de olabilmektedir [5]. Olgumuzda kitle nadir bir yerleşim yeri olarak interlober bölgede tespit edildi. Lokalize formun hiyalen vasküler tipi olarak rapor edildi.

Hiyalen vasküler tipte cerrahi tedavi ilk seçenektir. Komplet rezeksiyonla 5 yıllık yaşam süresi %100’ dür. Hiyalen vasküler tipin unifokal tipinde nadir de olsa malignite gelişme olasılığı vardır [5]. Cerrahi tedaviye uygun olmayan olgularda radyoterapi veya radyoterapi ile birlikte steroid tedavisi önerilmektedir [6]. Olgumuzda mediastendeki lenf nodları reaktif olarak raporlandı ve total eksizyon başarıyla uygulandı.

Sonuç olarak, Castleman Hastalığı nadir görülen, sıklıkla mediasten veya hilusta lokalize lenfoproliferatif bir hastalıktır. Mediasten ve hiler kitlelerin ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmelidir. Bu hastalarda hem tanı hem de tedavi için eksploratris torakotomi önerilmektedir.

KAYNAKLAR

1.Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymp node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-830.

2.Jemi Olak. Benign lymph node disease involving the mediastinum. In: General thoracic surgery. 5.th. ed. Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins; 2000 p. 2254–2255.

3.Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol 1978; 69: 86-90.

4.Keller AR, Hocholzer L, Castleman B. Hyaline vascular and plasma cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670–683.

5.Somdas MA, Ketenci I, Bicer S, Senturk M, Guney E. Castleman's Disease as an unusual neck mass: Case report. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004; 113: 459–461.

6.Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD, Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric Castleman's Disease. A report of 16 cases and a review of the literature. Cancer. 1999; 85: 706-717.