[EP-100]

EPOSTER OTURUMU-08 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Kronik Piyotoraks Zemininde Gelişen Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Şevki Mustafa Demiröz1, Muhammet Sayan1, Kerim Tülüce1, İlknur Teber1, İsmail Cüneyt Kurul1, Nalan Akyürek2, Abdullah İrfan Taştepe1
1Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Ankara
2Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Ankara

GİRİŞ: Piyotoraks zemininde gelişen lenfoma (Pyothorax Associated Lymphoma=PAL), kronik piyotoraks zemininde gelişen bir non-Hodgkin lenfomadır. 1987 yılında Dr. Aozasa tarafından tanımlanan bu klinikopatolojik antite 2004 yılında WHO tümör sınıflamasında yerini almıştır. Diğer lenfoma tiplerinde sınırlı rolü olan cerrahi bu patolojiler için küratif olabilmektedir. OLGU: Seksenbir yaşında bayan hasta yan ağrısı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hikayesinden 55 yıl önce tüberküloz tedavisi gördüğü, bir yıl önce sağ hemitorakstaki dev kistik lezyon nedeniyle aspirasyon yapıldığı, ancak spesifik patoloji saptanamadığı öğrenildi. PAAG'de sağ hemitoraksı dolduran dev kistik lezyon tespit edildi (Resim1). Toraks BT' de 120x100x170 mm uzunluğunda kalsifik ankiste plevral poş ve plevral kalsifikasyon odakları tesbit edildi (Resim 2). Ankiste ampiyem ön tanısıyla total dekortikasyon yapılan hastanın kistik lezyonun toraks duvarına bitişik olduğu sınırlı bir alanda yumuşak lezyonu tespit edilip burdan alınan doku patolojisi diffuz B hücreli lenfoma olarak geldi. TARTIŞMA: PAL, uzamış (20-64 yıl) piyotoraks hikayesi olan hastalarda görülebilen bir patolojidir. PAL gelişimindeki asıl faktörün akciğer tüberkülozu veya tüberküloz plörit tedavisi amacıyla geçmişte uygulanan yapay pnömotoraksa bağlı gelişen uzun süreli piyotoraks olduğu düşünülmektedir. Japonya dışında literatürde birkaç vaka bildirilmiştir. PAL vakalarının %70’inde EBV pozitiftir. Hastaların çoğunda yükselmiş olan NSE (neuron-specific enolase) tedaviye yanıtın takibinde önemli bir parametredir. Vakaların yarısında göğüs ve/veya sırt ağrısı ile ateş bulunur. Ağrı, kronik piyotorakslı hastada malignite gelişiminin önemli bir işaretidir çünkü kronik piyotoraksta ağrı sık rastalanan bir bulgu değildir. Hastaların yaklaşık %40’ının göğüs duvarında palpabl kitle bulunabilir. Prodüktif öksürük, hemoptizi veya dispne gibi solunum semptomları da bazı hastalarda görülmektedir. Kronik piyotorakslı hastada BT’de plevrada kitle lezyonu ayırıcı tanısında PAL’ın yanında mezotelyoma, skuamoz hücreli karsinom, yumuşak doku sarkomları, aspergilloma ve reaktivasyon tüberkülozu da akılda tutulmalıdır. PAL hastalarının yaklaşık %80’i KT ve/veya RT ile tedavi edilir ancak prognoz kötüdür. Tahmini 1,3 ve 5 yıllık sağ kalımlar sırasıyla %48.6, %27 ve % 21.6 olarak bildirilmiştir. Medikal Onkoloji konsültasyonu sonucu bu hastaya da adjuvan KT planlanmıştır. Plöropnömonektomi’nin tek başına veya KT ve/veya RT ile kombine edildiğinde küratif olduğunu bildiren iki geniş vaka serisi vardır. Ancak çoğu PAL hastası ileri yaş ve komorbiditeler nedeniyle opere edilememektedir. SONUÇ: Uzun süreli piyotoraks nedeniyle takipli hastalarda PAL’ın gelişebileceği ve cerrahi tedavinin küratif olabileceği akılda tutulmalıdır.

GİRİŞ-AMAÇ

Piyotoraks zeminide gelişen lenfoma (Pyothorax Associated Lymphoma=PAL), kronik piyotoraks zemininde gelişen bir non-Hodgkin lenfomadır. 1987 yılında Aozasa tarafından tanımlanmış, 2004 yılında WHO tümör sınıflamasında yerini almıştır. Diğer lenfoma tiplerinde sınırlı rolü olan cerrahi bu patolojiler için küratif olabilmektedir.


OLGU

Seksenbir yaşında bayan hasta yan ağrısı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hikayesinden 55 yıl önce tüberküloz tedavisi gördüğü, bir yıl önce sağ hemitoraksın tamamına yakınını dolduran ve hava sıvı seviyesi veren lezyona aspirasyon yapıldığı, ancak spesifik patoloji saptanamadığı öğrenildi. PAAG'de sağ hemitoraksı tama yakın dolduran dev kistik lezyon (Resim 1); BT'de, sağda aksiyel düzlemde 120x100x170mm boyutlarında kalsifik ankiste plevral poş ve kistik lezyonun toraks duvarına bitişik olduğu sınırlı bir alanda yumuşak doku lezyonu tesbit edildi(Resim 2). Radyolojik görüntüsü yapay pnömotoraks zeminide gelişen ankiste ampiyemi telkin etmekte olan hastaya total dekortikasyon yapıldı, yumuşak doku lezyonunundan alınan örneğin patoloji sonucu “diffüz büyük B hücreli lenfoma” olarak geldi.




Resim 1

Pre-operatif PAAG (a) ve yan grafide (b) hava-sıvı seviyesi içeren dev kistik lezyon


Resim 2

120x100x170 mm uzunluğunda kalsifik ankiste plevral poş, toraks duvarına yakın kist cidarının devamlılığı bozulmuş ve kot planıyla kist arsında yumuşak doku lezyonu görülüyor (ok)


TARTIŞMA

PAL, uzamış (20-64 yıl) piyotoraks hikayesi olan hastalarda görülebilen bir patolojidir. Etiyolojideki asıl faktörün akciğer tüberkülozu veya tüberküloz plörit tedavisi amacıyla geçmişte uygulanan yapay pnömotoraksa bağlı gelişen uzun süreli piyotoraks olduğu düşünülmektedir. Japonya dışında literatürde birkaç vaka bildirilmiştir. Vakaların %70’inde EBV pozitiftir, çoğunda yükselmiş olan NSE (neuron-specific enolase) tedaviye yanıtın takibinde önemli bir parametredir. Vakaların yarısında göğüs ve/veya sırt ağrısı ile ateş bulunur. Kronik piyotoraksta sık rastlanmayan bir bulgu olan ağrının ortaya çıkması, malignite gelişiminin önemli bir işaretidir. Hastaların %40’ının göğüs duvarında palpabl tümör veya şişlik bulunur. Bazı hastalarda non spesifik solunum semptomları da görülmektedir. Kronik piyotorakslı hastada BT’de plevral kitle lezyonu ayırıcı tanısında PAL’ın yanında mezotelyoma, skuamoz hücreli karsinom, yumuşak doku sarkomları, aspergilloma ve reaktivasyon tüberkülozu da akılda tutulmalıdır. PAL’ların yaklaşık %80’i KT ve/veya RT ile tedavi edilir ancak prognoz kötüdür. Tahmini 1,3 ve 5 yıllık sağ kalımlar sırasıyla %48.6, %27 ve % 21.6 olarak bildirilmiştir. Hastamıza da adjuvan KT planlanmıştır. Plöropnömonektomi’nin tek başına veya KT ve/veya RT ile kombine edildiğinde küratif olduğunu bildiren iki geniş vaka serisi vardır. Ancak çoğu PAL hastası ileri yaş ve komorbiditeler nedeniyle opere edilememektedir.


SONUÇLAR

Tüberküloz hikayesi mevcut olan ve uzun süreli piyotoraks nedeniyle takipli hastalarda PAL’ın gelişebileceği; RT ve KT yanında cerrahi tedavinin küratif olabileceği akılda tutulmalıdır.