[EP-085]

EPOSTER OTURUMU-07 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Endobronşial Lezyona Neden olan Pulmoner Pecoma Olgu Sunumu

Furkan Şahin1, Funda Öztürk1, Suphi Aydın1, Erkmen Gülhan1, Gülfidan Dağlı1, Funda Demirağ2, Sadi Kaya1
1Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahi Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Göğüs Cerrahi Bölümü, Ankara
2Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahi Eğitim ve Araştırma Hastanesi; Patoloji Bölümü, Ankara

Perivasküler epiteloid hücreli tümörler (PEComalar) akciğerin nadir görülen tümörlerinden olup sugar tümörler veya clear cell tümörler olarak da adlandırılabilirler. Tümör hücre sitoplazmasında yoğun glukojen ihtiva etmesinden dolayı sugar tümör ismi verilmiştir. Pecomalar; angiolipoma,lenfanjiomatozis,akciğerin clear cell tümörlerini ve perivasküler epitoloid cell olarak karakterize yumuşak doku lezyonlarını içine alan mezenkimal neoplazmların bir grubudur. Çoğunlukla 40 -50 yaş arası yetişkinlerde görülse de, her yaşta görülebilir. Bayanlarda görülme olasılığı biraz daha fazladır. Hemoptizi ve yüksek ateş nadir görülen semptomlarıdır. Radyolojik olarak düzgün sınırlı yuvarlak, kavitasyona veya kalsifikasyona neden olmayan zengin vaskuler stroması nedeniyle yoğun kontrast madde tutan periferal parankimal nodül olarak izlenir. Makroskobik olarak akciğer parankiminden kolaylıkla ayırt edilebilen kapsülsüz,kanamalı veya nekrotik olmayan yaklaşık 2 cm boyutlu pembe renkli nodul olarak izlenir. 35 yaşında hemoptizi şikayeti olan bayan hastanın Toraks BT' sinde sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 50x26x26 mm boyutlarında santral yerleşimli düzensiz sınırlı üst lob mediastinal plevrada kalınlaşmaya yol açan solid kitle lezyonu izlendi. Çekilen PET CT'de ise Sol akciğerde üst lob apikoposterior segmentte plevraya oturan 3x3 cm lik kitlede suvmax:3,7 olan artmış metabolik aktivite tutulumu izlendi. Yapılan FOB'da sol üst lobdaki EBL'den biyopsi sonucu karsinoid düşünüldü fakat tanısal olmadı. Mevcut bulgularla hastaya sol üst lobdaki kitle lezyonuna yönelik sol torakotomi + üst lobektomi + LND operasyonu yapıldı. Patolojisi, Pulmoner PECOMA (Perivasküler epitelioid hücreli tümör), (Benign şeffaf hücreli tümör, "Sugar" tümör) olarak raporlandı. Pulmoner pecomalar genellikle tanısı zor konulan akciğerin periferinde yerleşik asemptomatik lezyonlardır ve hemoptizi nadirdir. Nadir görülen Pulmoner Pecomalı olgumuzu santral yerleşimi ve hemoptiziye neden olması sebebiyle sunmaktayız.

GİRİŞ-AMAÇ

Perivasküler epiteloid hücreli tümörler (PEComalar) akciğerin nadir görülen tümörlerinden olup sugar tümörler veya clear cell tümörler olarak da adlandırılabilirler. Tümör hücre sitoplazmasında yoğun glukojen ihtiva etmesinden dolayı sugar tümör ismi verilmiştir. Pecomalar; angiolipoma,lenfanjiomatozis,akciğerin clear cell tümörlerini ve perivasküler epitoloid cell olarak karakterize yumuşak doku lezyonlarını içine alan mezenkimal neoplazmların bir grubudur.


OLGU

35 yaşında hemoptizi şikayeti olan bayan hastanın Toraks BT' sinde sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 50x26x26 mm boyutlarında santral yerleşimli düzensiz sınırlı üst lob mediastinal plevrada kalınlaşmaya yol açan solid kitle lezyonu izlendi. Çekilen PET CT'de ise Sol akciğerde üst lob apikoposterior segmentte plevraya oturan 3x3 cm lik kitlede suvmax:3,7 olan artmış metabolik aktivite tutulumu izlendi. Yapılan FOB'da sol üst lobdaki EBL'den biyopsi sonucu karsinoid düşünüldü fakat tanısal olmadı. Mevcut bulgularla hastaya sol üst lobdaki kitle lezyonuna yönelik sol torakotomi + üst lobektomi + LND operasyonu yapıldı. Patolojisi, Pulmoner PECOMA (Perivasküler epitelioid hücreli tümör),

(Benign şeffaf hücreli tümör, "Sugar" tümör) olarak raporlandı.


TARTIŞMA

Pecomalar; çoğunlukla 40 -50 yaş arası yetişkinlerde görülse de, her yaşta görülebilir. Bayanlarda görülme olasılığı biraz daha fazladır. Hemoptizi ve yüksek ateş nadir görülen semptomlarıdır. Radyolojik olarak düzgün sınırlı yuvarlak, kavitasyona veya kalsifikasyona neden olmayan zengin vaskuler stroması nedeniyle yoğun kontrast madde tutan periferal parankimal nodül olarak izlenirler. Makroskobik olarak akciğer parankiminden kolaylıkla ayırt edilebilen kapsülsüz,kanamalı veya nekrotik olmayan yaklaşık 2 cm boyutlu pembe renkli nodul olarak izlenirler.Pulmoner pecomalar genellikle tanısı zor konulan akciğerin periferinde yerleşik asemptomatik lezyonlardır ve hemoptizi nadirdir. Nadir görülen Pulmoner Pecomalı olgumuzu santral yerleşimi ve hemoptiziye neden olması sebebiyle sunmaktayız.