[EP-080]
EPOSTER OTURUMU-06 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUKosta Kaynaklı Dev Fibröz Displazi
Ali Çelik1, Ülkü Eren Yazıcı1, Ertan Aydın1, Mahmut Gülgösteren1, Mehmet Ulu1, Funda Demirağ2, Nurettin Karaoğlanoğlu12Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Keçiören, Ankara,
GİRİŞ: Fibröz displazi(FD), kemik iliğinin yerini fibröosseoz dokunun aldığı mezenkimal kökenli gelişimsel kemik anomalisidir. Etiyolojisi net olarak belli olmayan bu tümörler nadir olarak dev boyutlara ulaşan kosta kökenli lezyonlar şeklinde karşımıza çıkar OLGU: Kırk altı yaşında erkek hasta, sağda göğüs ön duvarında şişlik ve kola yansıyan ağrı nedeniyle değerlendirildi. Akciğer fiminde sağda 2.,3. ve 4. kostalardan köken alan ekspansil görünümlü toraks duvarından içe ve dışa doğru büyüme gösteren opasite şeklinde kitle lezyonu izlendi(Resim 1). Çekilen tomografi(BT) sağda muhtemel kot yapısından köken alan ekspansil intra ve ekstratorasik uzanımları bulunan en geniş yerinde 7x15 cm boyutlara ulaşan düzensiz lobüle konturlu, yoğun cidar kalsifikasyonları gösteren yer yer heterojen opaklaşma gösteren, yumuşak doku dansiteleri içeren lezyon (ekspansil kemik patolojileri?) olarak raporlandı(Resim 2). Tru-cut biyopsi sonucu fibröosseoz lezyon olarak gelmesi üzerine torakotomi ile 2,3 ve 4. kottan köken alan lezyon enblok olarak rezeke edildi(Resim 3). Defekt prolen mesh ile kapatıldı(Resim 4). Patoloji sonucu FD olarak raporlandı(Resim 5). TARTIŞMA: FD her yaşta görülebilmesine rağmen genellikle 2. ve 3. dekadlarda karşımıza çıkar. Monostotik ve poliostotik olarak iki formu vardır. Monostotik formu daha fazla görülür, küçük bir kemik segmentini ilgilendirir veya etkilenmiş bir kemikten diğerlerine uzanan lezyonlar şeklindedir. Poliostotik form ise daha çok geniş ve uzun kemikleri tutar. Poliostotik formda hastalık tüm iskelet sisteminin %75’i kadarını tutabilir ve bu hastaların genellikle ortalama yaşı sekizdir. Küçük monostotik lezyonlar asemptomatik olabilir ve insidental olarak grafilerde saptanabilir. Semptomlar ise genellikle non spesifiktir. Ağrı, ele gelen şişlik, hassasiyet ve patolojik kırıklar görülebilir. FD genellikle direkt grafilerde tespit edilir ve çoğu zaman ekspansil lezyon olarak karşımıza çıkar. Ekspansil kısmı radyolüsen olan bu lezyonların santrali kistik natüre sahiptir. Lezyonlar genellikle eksentrik ve medüller özelliktedir ama kortikal değildir. Ancak korteks incelmiştir. Displastik kısmı, normal kostadan rahatlıkla ayırt edilebilir. Tanıda BT ve kemik sintigrafileri yardımcıdır. Sintigrafik çalışmalarda, tipik olarak erken ve geç görüntülerde artmış tutulum şeklinde görülür. FD %0.5 hastada malign dejenerasyon gösterebilir. En sık osteosarkom gelişimi bildirilmiştir. Lezyonların radyolojik özelliklerdeki ve semptomlardaki değişimler malign transformasyon olarak yorumlanabilir. Bu nedenle cerrahi eksizyon önerilir. SONUÇ: FD göğüs duvarının en sık görülen benign tümörüdür. Kesin tanı ve tedavinin yanı, nadir de olsa malign transformasyon görülebildiğinden cerrahi eksizyon gereklidir.
GİRİŞ-AMAÇ |
Fibröz displazi(FD), kemik iliğinin yerini fibröosseoz dokunun aldığı mezenkimal kökenli gelişimsel kemik anomalisidir. Etiyolojisi net olarak belli olmayan bu tümörler nadir olarak dev boyutlara ulaşan kosta kökenli lezyonlar şeklinde karşımıza çıkar |
OLGU |
Kırk altı yaşında erkek hasta, sağda göğüs ön duvarında şişlik ve kola yansıyan ağrı nedeniyle değerlendirildi. Çekilen akciğer filminde sağda 2.,3. ve 4. kostalardan köken alan ekspansil görünümlü toraks duvarından içe ve dışa doğru büyüme gösteren opasite şeklinde kitle lezyonu izlendi(Resim 1). Çekilen tomografi(BT) sağda muhtemel kot yapısından köken alan ekspansil intra ve ekstratorasik uzanımları bulunan en geniş yerinde 7x15 cm boyutlara ulaşan düzensiz lobüle konturlu, yoğun cidar kalsifikasyonları gösteren yer yer heterojen opaklaşma gösteren, yumuşak doku dansiteleri içeren lezyon (ekspansil kemik patolojileri?) olarak raporlandı(Resim 2). Tru-cut biyopsi sonucu fibröosseoz lezyon olarak gelmesi üzerine torakotomi ile 2,3 ve 4. kottan köken alan lezyon enblok olarak rezeke edildi(Resim 3). Defekt prolen mesh ile kapatıldı(Resim 4). Patoloji sonucu FD olarak raporlandı. Resim 1  PA Akciğer filminde lezyonun görünümü Resim 2  Olgunun tomografi görüntüsü Resim 3  Cerrahi sonrası çıkartılan spesmenin görüntüsü Resim 4  Prolen mesh ile toraks duvarının rekonstrüksiyonu Resim 5  Fibroblastlardan oluşan zemin içinde dağılmış kemik spikülleri izlenmektedir (HEX200). |
TARTIŞMA |
FD her yaşta görülebilmesine rağmen genellikle 2. ve 3. dekadlarda karşımıza çıkar. Monostotik ve poliostotik olarak iki formu vardır. Monostotik formu daha fazla görülür, küçük bir kemik segmentini ilgilendirir veya etkilenmiş bir kemikten diğerlerine uzanan lezyonlar şeklindedir. Poliostotik form ise daha çok geniş ve uzun kemikleri tutar. Poliostotik formda hastalık tüm iskelet sisteminin %75’i kadarını tutabilir ve bu hastaların genellikle ortalama yaşı sekizdir. Küçük monostotik lezyonlar asemptomatik olabilir ve insidental olarak grafilerde saptanabilir. Semptomlar ise genellikle non spesifiktir. Ağrı, ele gelen şişlik, hassasiyet ve patolojik kırıklar görülebilir. FD genellikle direkt grafilerde tespit edilir ve çoğu zaman ekspansil lezyon olarak karşımıza çıkar. Ekspansil kısmı radyolüsen olan bu lezyonların santrali kistik natüre sahiptir. Lezyonlar genellikle eksentrik ve medüller özelliktedir ama kortikal değildir. Ancak korteks incelmiştir. Displastik kısmı, normal kostadan rahatlıkla ayırt edilebilir. Tanıda BT ve kemik sintigrafileri yardımcıdır. Sintigrafik çalışmalarda, tipik olarak erken ve geç görüntülerde artmış tutulum şeklinde görülür. FD %0.5 hastada malign dejenerasyon gösterebilir. En sık osteosarkom gelişimi bildirilmiştir. Lezyonların radyolojik özelliklerdeki ve semptomlardaki değişimler malign transformasyon olarak yorumlanabilir. Bu nedenle cerrahi eksizyon önerilir. |
SONUÇLAR |
FD göğüs duvarının en sık görülen benign tümörüdür. Kesin tanı ve tedavinin yanı, nadir de olsa malign transformasyon görülebildiğinden cerrahi eksizyon gereklidir. |
KAYNAKLAR |
1. Shim JH, Chon SH, Lee CB, Heo JN. Polyostotic rib fibrous dysplasia resected by video-assisted thoracoscopic surgery with preservation of the overlying periosteum. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140(4):938-40. |