OLGU

28 yaşında bayan olgu, rutin işyeri taramaları sırasında tesbit edilen ve PA Akciğer grafisinde ön mediasten yerleşimli kitle saptanması nedeniyle hastanemize başvurdu. Öz ve soy geçmişinde bir özellik, fizik muayenesinde kayda değer bir bulguya rastlanmadı. PA akciğer grafisinde; Sol parakardiak alanda düzgün sınırlı homojen dansite artımı (şekil 1), Bilgisayarlı toraks tomografisinde (BT); Sol parakardiak yerleşimli yaklaşık 4 cm büyüklüğünde, düzgün sınırlı, oval, unilokule, homojen atenuasyon gösteren, yağ veya kalsifikasyon içermeyen ve perikard orijinli olarak yorumlanan kitle lezyonu izlendi (şekil 2).

Olguya eksploratris torakotomi yapıldı. Eksplorasyonda, perikard üzerinde sol frenik sinirin alt kısmını içine alan, sert, lobule konturlu ve kapsüllü yaklaşık 5x2 cm ebatlarında solid kitle lezyonu izlendi. Kitleyi komşu mediastinal yapılara bağlayan bir yapı izlenmedi. Kitle perikard üzerinden künt ve keskin disseksiyonla kolayca ayrıldı. Ancak frenik sinirden birkaç lifin kitle içine girdiği görüldü. Kitlenin uyarımının diyafragmada kasılmayla sonuçlandığı görüldü. Lezyon, sağlam olan sinir liflerini korumak için azami dikkat sarfedilerek total olarak rezeke edildi. Histopatolojik değerlendirmede; Kitlenin “spindle hücre içeren schwannoma” olduğu bildirildi (şekil 3). Postoperatif dönemi sorunsuz olarak geçen olgu, dördüncü günde taburcu edildi. Olgunun ilk yılın sonunda şikayetsiz olarak takibi sürmektedir.

Şekil 1

PA akciğer grafisinde; Sol parakardiak alanda düzgün sınırlı homojen dansite artımı

Şekil 2

Sol parakardiak yerleşimli, düzgün sınırlı, oval, yağ veya kalsifikasyon içermeyen
kontrast tutan ve homojen atenuasyon gösteren lezyonun toraks bilgisayarlı tomografi görüntüsü

Şekil 3

Histopatolojik değerlendirmede H&E ile boyanan iğ(spindle) hücreler

TARTIŞMA

Periferik sinir kılıflarından, sempatik ganglionlardan veya paraganglional noronlardan kaynaklanan nörojenik tümörler, mediastinal neoplasmların %10 ile 34’ünü oluştururlar. Schwannomalar ise periferik sinir tümörleri olup, erişkinlerde, mediastendeki nörojenik tümörlerin büyük çoğunluğunu oluştururlar. Sıklıkla posterior mediastinal yerleşimli olmakla birlikte, diğer intratorasik alanlarda da bulunmaları teşhiste zorluk yaratmaktadır. Frenik sinir trasesi boyunca da herhangi bir bölgede görülebilirler. Çoğu intratorasik daha az oran da intraservikal yerleşimli olabilirler. Yavaş büyüyen, kapsüllü ve sınırları belirli benign kitlelerdir. Komşu yapılara bası bulgusu izlenebilir. Genellikle asemptomatik olup rastlantısal olarak bulunurlar. Semptomatik olgularda belirtiler non spesifiktir. Literatürde horner sendromu veya aynı taraf frenik sinir tutulumuna bağlı gelişen diafragma evantrasyonu da bildirilmiştir. Radyolojik değerlendirmeler tanıya yardımcı olmakla beraber kesin tanı için histopatolojik inceleme gerekir. S-100 proteninin immunohistokimyasal olarak gösterilmesi tanıyı doğrulatır. Ayırıcı tanıda, perikardial kistler, mediasten yerleşimli hidatik yada bronkojenik kistler, ektopik tiroid lezyonları, lenfoma, teratoma veya bazı vasküler lezyonların radyolojik görünümleri intratorasik schwannoma ile benzerlik göstermektedir. Ancak radyolojik bulgular spesifik olmayıp ayrıcı tanıda yardımcı olmadıkları gibi kolaylıkla yanlış da yorumlanabilirler. Primer tedavi, cerrahi eksizyondur. Cerrahi sonrası rekürrens bildirilmemiştir. Operasyon sırasında frenik sinirin korunmasına azami dikkat gösterilmeli, gereğinde mikro cerrahi teknikleri kullanılarak onarımı yapılmalıdır.

SONUÇLAR

Olguyu birkaç noktadan vurgulamak istiyoruz. 1- Schwannomalar, posterior mediastende paraspinal yerleşimli kitleler olarak görülmesine rağmen olgumuzda, visseral mediastende perikardial kitle olarak izlendi. 2- Ayırıcı tanıda, perikardial kitleler, perikardial kistler, hematomlar ve neoplazmlar göz önünde bulundurulmalıdır. Olgumuzda, radyolojik olarak düzgün sınırlı, kontrast tutan ve homojen atenuasyon gösteren perikard komşuluğunda bir kitle bulunmaktaydı. Kontrast tutulumu, homojen atenuasyon göstermesine rağmen kistik kitle tanısından uzaklaştırmaktaydı. 3- Preopertif radyolojik değerlendirmede, diyafragmanın normal pozisyonda bulunması, frenik sinire bağlı olabilecek bir patolojiden uzaklaşılmasına neden olmuştu. 4- Mediasten kitlelerinde bekle ve gör stratejisi önerilmemektedir. Malignite veya benign kitlelerin malign dejenerasyonu nedeniyle tanı ve tedavi için cerrahi rezeksiyon zorunlu olmaktadır. İğne biopsi sonuçları bu durumlarda güvenilir olarak kabul edilmemektedir. Sonuçta asemptomatik olgularda dahil olmak üzere kitlenin total rezeksiyonu kabul gören yaklaşımı oluşturmaktadır.

KAYNAKLAR

1 Shields TW. Benign and malignant neurogenic tumors of the mediastinum in adults. In: Shields TW et al, 5th ed. General Thoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000: 2313-29.

2. Sugio K, Takashi I, Keiji I, Masahiro T, Teruyoshi I, Keizo S. Neurogenic tumors of the mediastinum originated from the vagus nerve. Eur J Surg Oncol 1995;21:214

3. Leung TK, Cheng CJ, Lee CM, Shen LK, Wang HJ, Chen YY. Image features of two rare mediastinal tumors: schwannoma of intrathoracic phrenic nerve and clear cell chondrosarcoma of the rib. Chin Med J 2005;118:1493-6.

4. Le Pimpec-Barthes F, Martinod E, Riquet M, Saint-Blancard P, Jancovici R. Tumors of the phrenic nerve.Rev Mal Respir. 1998;:93-5.

5. Wang ZJ, Reddy GP, Gotway MB, Yeh BM, Hetts SW, Higgins CB.

CT and MR imaging of pericardial disease.Radiographics. 2003;23:167-80