[EP-001]EPOSTER OTURUMU-01 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUPulmoner Karsinosarkom OlgusuSerkan Özkul, Ahmet Demirkaya, Akif Turna, Kamil Kaynak İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı,istanbul
GİRİŞ: Karsinosarkom malign epitelyal ve mezenkimal kompenentlerin birleşimi ile oluşan nadir görülen bifazik tümördür. Aynı zamanda literatürde metaplastik karsinom, psödokarsinom, polipoid karsinom olarak da adlandırılır. Erkeklerde kadınlara göre 4/1 oranında ve sigara içenlerde yaygın olarak daha sık görülür.
OLGU: Ses kısıklığı nedeni ile başvuran ve 160 paket.yıl sigara öyküsü 54 yaşındaki erkek hastaya çekilen posteroanterior akciğer grafisinde sol akciğer üst zonda şüpheli opasite izlendi. Çekilen Toraks BT ’de bilateral apikal bölgelerde havalanma artışı gösteren fokal amfizematöz alanlar görüldü. Sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 5 x4 cm boyutlarında, süperiorda minimal kontur lobülasyonu ve çevreye minimal spiküler uzanımlar gösteren genel olarak düzgün konturlu ve yuvarlak şekilli, iç yapısı nispeten homojen hipodens yumuşak doku kitlesi saptandı. Yaygın amfizematöz alanlar olduğu için lezyona yönelik transtorasik iğne aspirasyonu düşünülmeyen hastaya mediastinoskopi yapıldı. ‘Donmuş kesit’ ile yapılan patolojik inceleme mediastinal lenf nodu metastazı saptanmadı. Bunun üzerine torakotomi ile sol üst lob wedge rezeksiyon yapıldı. Alınan materyal ‘donmuş kesit’ patolojik inceleme için gönderildi. Sonucu, adenokarsinom olarak değerlendirilmesi üzerine sol üst lobektomi yapıldı. Postoperatif patoloji raporunda tümör, çapı 5x5 cm, az diferansiye karsinosarkom tanısı olarak değerlendirildi. Karsinom kompenenti kısmen asiner özellikte adenokarsinom alanları, bu alanlar LMWK ile pozitif, HMWK ile negatif sonuç verdi. Sarkomatöz komponent, yaygın vimentin ekspresyonu, zayıf ve fokal LMWK pozitifliği ve poligonal parlak pembe sitoplazmalı hücrelerde myogenin pozitifliği (rabdomyosarkom kompenenti) olarak izlendi. Kan damarı ve lenfatik invazyonu mevcut olan T2ANOMO (Evre 1-B ) olarak evrelenen hastaya 4 kür verildi.
TARTIŞMA: Pulmoner karsinosarkomlar histopatolojik olarak malign özellikte epitelyal ve mezankimal elemanlar içerir. Epitelyal bileşeni küçük hücreli dışı akciğer karsinomu oluşturur ve bu sıklıkla skuamöz hücreli karsinomdur (%45-70). Adenokarsinom (%20-31) ve büyük hücreli karsinom (%10) ise daha az sıklıkta görülmektedir. Sarkomatöz bileşen genellikle kötü diferansiye “iğsi hücreli” sarkomdur. Erken evre pulmoner karsinosarkom tedavisinde komplet cerrahi rezeksiyon en iyi yöntemdir. Cerrahi sonrası kemoterapinin sağkalımda fayda sağladığı saptanmıştır.
5 yıllık sağkalım Petrov ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada %49,3 (4), Xu ve ark. % 43 olarak saptanmasına rağmen Koss ve ark. 5 yıllık sağkalımı sadece % 21.3 olarak bildirmiştir.Bizim olgumuzun şu ana kadar 55 aydır takiptedir ve tıbbi bir problemi bulunmamaktadır. GİRİŞ-AMAÇ | Karsinosarkom malign epitelyal ve mezenkimal kompenentlerin birleşimi ile oluşan nadir görülen bifazik tümördür. Aynı zamanda literatürde metaplastik karsinom, psödokarsinom, polipoid karsinom olarak da adlandırılır(1). Erkeklerde kadınlara göre 4/1 oranında ve sigara içenlerde yaygın olarak daha sık görülür (2).
|
OLGU | Ses kısıklığı nedeni ile başvuran ve 160 paket.yıl sigara öyküsü 54 yaşındaki erkek hastaya çekilen posteroanterior akciğer grafisinde sol akciğer üst zonda şüpheli opasite izlendi. Çekilen Toraks BT ’de bilateral apikal bölgelerde havalanma artışı gösteren fokal amfizematöz alanlar görüldü. Sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte 5 x4 cm boyutlarında, süperiorda minimal kontur lobülasyonu ve çevreye minimal spiküler uzanımlar gösteren genel olarak düzgün konturlu ve yuvarlak şekilli, iç yapısı nispeten homojen hipodens yumuşak doku kitlesi saptandı. Yapılan bronkoskopide endobronşial lezyon izlenmedi ve patoloji sonucunda tümör saptanmadı. Çekilen PET -BT ’de lezyonun ortası nekrotik görünümde,malignite düzeyinde artmış FDG tutulumlu (SUDmax:14,4) hipermetabolizma gösteren kitle tespit edildi. Rutin evreleme tetkiklerinde metastaz ile uyumlu bir lezyon saptanmadı. Yaygın amfizematöz alanlar olduğu için lezyona yönelik transtorasik iğne aspirasyonu düşünülmeyen hastaya mediastinoskopi yapıldı. ‘Donmuş kesit’ ile yapılan patolojik inceleme mediastinal lenf nodu metastazı saptanmadı. Bunun üzerine torakotomi ile sol üst lob wedge rezeksiyon yapıldı. Alınan materyal ‘donmuş kesit’ patolojik inceleme için gönderildi. Sonucu, adenokarsinom olarak değerlendirilmesi üzerine sol üst lobektomi yapıldı. Postoperatif patoloji raporunda tümör, çapı 5x5 cm, az diferansiye karsinosarkom tanısı olarak değerlendirildi. Karsinom kompenenti kısmen asiner özellikte adenokarsinom alanları, bu alanlar LMWK ile pozitif, HMWK ile negatif sonuç verdi.Karsinom alanlarında zayıf vimentin ekspresyonu mevcut iken, kromogranin ve synaptofizin ile negatif reaksiyon saptandı. Sarkomatöz komponent, yaygın vimentin ekspresyonu, zayıf ve fokal LMWK pozitifliği ve poligonal parlak pembe sitoplazmalı hücrelerde myogenin pozitifliği (rabdomyosarkom kompenenti) olarak izlendi. Kan damarı ve lenfatik invazyonu mevcut iken, perinöral invazyon görülmedi. T2ANOMO (Evre 1-B ) olarak evrelenen hastaya 4 kür verildi.
|
TARTIŞMA | Pulmoner karsinosarkomlar histopatolojik olarak malign özellikte epitelyal ve mezankimal elemanlar içerir. Epitelyal bileşeni küçük hücreli dışı akciğer karsinomu oluşturur ve bu sıklıkla skuamöz hücreli karsinomdur (%45-70). Adenokarsinom (%20-31) ve büyük hücreli karsinom (%10) ise daha az sıklıkta görülmektedir. Sarkomatöz bileşen genellikle kötü diferansiye “iğsi hücreli” sarkomdur. Dikkatli inceleme ile spesifik sarkomatöz diferansiyasyon alanları sıklıkla rabdomiyosarkom, daha nadir olarak osteosarkom, kondrosarkom veya bunların kombinasyonu şeklinde rapor edilebilir (3).
|
SONUÇLAR | Erken evre pulmoner karsinosarkom tedavisinde komplet cerrahi rezeksiyon en iyi yöntemdir. Cerrahi sonrası kemoterapinin sağkalımda fayda sağladığı saptanmıştır.
5 yıllık sağkalım Petrov ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada %49,3 (4), Xu ve ark. % 43 (5) olarak saptanmasına rağmen Koss ve ark. 5 yıllık sağkalımı sadece % 21.3 olarak bildirmiştir(1). Bizim olgumuzun şu ana 55 aydır takiptedir ve tıbbi bir problemi bulunmamaktadır.
|
KAYNAKLAR | 1. Koss MN, Hochholzer L, Frommelt RA. Carcinosarcomas of the lung: a clinicopathologic study of 66 patients. Am J Surg Pathol 1999;23:1514-26.
2. Takeda S, Nanjo S, Nakamoto K, Imachi T, Yamamoto S. Carcinosarcoma of the lung. Report of a case and review of the literature. Respiration 1994;61:113-6.
3. Kefeli M, Yıldız L, Aydın O, Uzun O,Kandemir B. Sarcomatoid carcinomas of the lung: Report of three cases. Türk Patoloji Dergisi 2008;24(1):64-68.
4. Petrov DB, Vlassov VI, Kalaydjiev GT, Plochev MA, Obretenov ED, Stanoev VI, et al. Primary pulmonary sarcomas and carcinosarcomas-postoperative results and comparative surviva analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:461-6.
5. Xu Z, Ding J, Shi M. Lung carcinosarcoma-a report of 15 cases. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi 1996;18:119-22. [Abstract]
|
|