[EP-209]
EPOSTER OTURUMU-17 | Tarih ve Saat: 19.10.2009, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUSprengel Deformitesi ve Talasemi Minörlü Olguda Timoma
Mustafa Gültekin1, Tamer Altınok1, Mahmut Selman Yıldırım2, Hatice Toy32Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı, Konya
3Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Patoloji Anabili Bilim Dalı, Konya
Timomalar tüm mediastinal tümörler içinde görülme oranı %13.1 ve en sık 40-60 yaşları arasında görülür. Klinik olarak, mikroskopik görünümden çok lokal invazivliğine göre sınıflandırılır. Sprengel deformitesi skapulanın yetersiz kaudal hareketi boyunca gelişmesi ile sonuçlanan omuz ekleminin nadir konjenital anomalisidir. Hastamız, talasemi minör, sprengel deformitesi ve mediastinal kitle (timoma)nın nadir olan birlikteliği nedeni ile sunulmuştur.
Yirmi iki yaşında bayan hasta, yaklaşık 6 aydır olan göğüs ağrısı şikayeti mevcut. Özgeçmişinde talassemi minör nedeni ile takip ve 7 aylık gebe iken inuterofetus ölümü var. PA akciğer grafisinde sol hemitoraks orta zonda kalp komşuluğunda yaklaşık 3x4 cm boyutlarında düzgün sınırlı dansite artışı, skapula sağa göre eleve görünümde, rudimente 1.kot ve sol 2-5 kostalarda gelişim anomalisi mevcut. Toraks BT’de sol anteromediastenden başlayıp sol akciğere doğru uzanan parakardiak alanda inferiora doğru uzanan kitle lezyonu izlenmektedir. Kitleye yapılan transtorakal biopsiden sonuç alınamadı. Toraks MRG’de heterojen yapıda, T2 ağırlıklı kesitlerde içerisinde nekrotik alanlar bulunan kitle ile birlikte kas dokusuna benzer yapıda yumuşak doku özelliğinde yapılar izlenmektedir, kitlenin mediastene belirgin derecede invazyonu izlenmemiştir ve C7-T1’de spina bifida tesbit edildi. Hastada genetik bir patoloji olabileceği düşünülerek yapılan genetik araştırmada genetik bir anomali tespit edilmedi. Sol torakotomi ile kitlenin anterior mediastende lobüle kontürlü yumuşak kıvamlı, bir kısmı kapsüllü bir kısmı hemorojik, akciğer parankimine ve perikarda sıkı yapışık yaklaşık 7x5x4 cm boyutunda olduğu ve frenik sinirin altından da seyrettiği görüldü. Komşu mediastinal yapılara makroskopik invazyon yoktu. Frozen lenfoid doku olarak geldi. Mediastinal kitle total, timus parsiyel eksize edildi. Postop patolojisi timoma Tip B1 (kapsül invazyonu yok) olarak geldi. Postop 6. gün hasta komplikasyonsuz taburcu edildi ve ek tedaviye (KT-RT) gerek görülmedi.
Sonuç olarak survi oranlarını artırmak için tüm timoma olgularında; invazyon bulguları olsun olmasın komplet rezeksiyon ve ardından gerekirse kemoterapi ve/veya radyoterapi planlanmalıdır.
Keywords: sprengel deformitesi, talasemi, timoma
Resim 1
)
Preoperatif PA-AC grafisinde sol hemitoraks orta zonda kalp komşuluğunda yaklaşık 6x5 cmlik düzensi sınırlı dansite artışı mevcut.
Resim 2
)
Preopreratif AC yan grafisi
Resim 3
)
Preoperatif Toraks BT'de sol anteromediastenden bölgeden başlayıp sol akciğere doğru uzanan parakardiak alanda inferiora doğru uzanan kitle lezyonu
Resim 4
)
Preoperatif Toraks BT
Resim 5
)
Preoperatif Toraks MRG'de heterojen yapıda, T2 ağırlıklı kesitlerde içerisinde nekrotik alanlar bulunan kitle ile birlikte kas dokusuna benzer yapıda yumuşak doku özelliğinde yapılar mevcut.
Resim 6
)
Preoperatif Toraks MRG
Resim 7
)
Preoperatif Toraks MRG
Resim 8
)
Preoperatif Toraks MRG
Resim 9
)
Preoperatif Toraks MRG
Resim 10
)
Preoperatif 3D kemik görüntüleme
Resim 11
)
Cerrahi spesmen
Resim 12
)
Cerrahi spesmen (uzun ekseni boyunca açıldı)
Resim 13
)
Kesitlerde geniş nekroz alanları içeren tümöral bir yapı görülmektedir.Tümör;geniş fibröz bantlar fokal alanlarda izlenen lenfoid hücreler ve oval,yuvarlak,kromatinden orta derecede zengin nüveli,dar sitoplazmalı epitelyal hücrelerdenoluşmaktadır..(HEX100)
Resim 14
)
Poliklinik kontrol PA-AC grafisinde nüks tespit edilmedi.