[EP-087]
EPOSTER OTURUMU-08 | Tarih ve Saat: 18.10.2009, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUFibrotik Akciğer Zemininde Idyopatik Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon ?
Erdoğan Kunter1, Dilaver Tas1, Oguzhan Okutan1, Turgut Oztutgan1, Hatice Kaya1, Namik Ozmen2, Zafer Kartaloglu12Department of cardiology, GATA Haydarpasa Trining Hospital, Istanbul, Turkey
Pulmoner arteriyel hipertansiyon’un (PAH) klinik sınıflaması, değişik tedavi yaklaşımlarına uygun hastaların belirlenmesini ve seçilen tedavi de prognozu etkileyebilmektedir. Burada fibrotik akciğer ile ilişkili PAH gibi görünen ancak klinik tablo ve hastalığın doğal seyri bakımından idyopatik PAH’I düşündüren bir olguyu sunuyoruz.
65 yaşında sigara kullanmayan bayan hasta 24 yıl önce akciğer radyolojisinde görülen interstisyel patern, multiple nodüller ve fibrotik değişiklikler nedeniyle detaylı şekilde incelenmiş ve açık akciğer biyopsisi ile idyopatik interstisyel pnömoni tanısı konmuş. Beş yıl süreyle takip edilmiş ancak klinik ve radyolojik kötüleşme izlenmemiş. Klinik ve laboratuar bulgularının normal sınırlarda olması nedeniyle herhangi bir tedavi önerilmemiş. Günlük yaşamında güçlük yaşamayan hasta uzun yürüyüşler ve jogging bile yapabildiğini ifade ediyor. 2006 yılında yorgunluk, dispne ve çarpıntı şikayetleri ortaya çıkmış ve hızla kötüleşmiş. PAH tanısı konarak supplemental oksijen, diuretic, kalsiyum kanal blokeri ve varfarin tedavisine başlanmış. Yoğun tedavilere rağmen pulmoner arter basıncı (PAP) giderek yükselmiş (2006, 2007 ve 2008 yıllarına sırasıyla 80 mmHg, 95 mmHg ve 105 mmHg).
Laboratuar incelemelerinde otoimmün hastalık, vaskülit, sarkoidoz, atopi veya başka bir sistemik hastalık bulgusu saptanmadı. Bu süre içinde radyolojik görünümde kötüleşme izlenmemiş olup daha önceki raporlarla benzerlik göstermekteydi. Hastalığın akut ve progressif seyri nedeniyle tablonun idyopatik PAH ile uyumlu olduğu düşünüldü.
Hastanın fonksiyonel sınıflaması NYHA III olarak değerlendirilerek konvansiyonel tedaviye oral bosentan (2x125 mg) eklendi. Hasta bu tedaviye olumlu yanıt vererek PAP (65 mmHg), oksijenizasyon, 6 dakika yürüme testi ve brain natriuretic peptid düzeyleri bakımından iyileşme gösterdi. Ancak semptomlar giderek kötüleşme gösterdi ve 9ncu ayda tedaviye inhale iloprost eklendi. Bu kombinasyon ile semptomlar sadece 4 ay kadar kontrol altında tutulabildi ve üçüncü kombinasyon olarak sildenafil kullanımı gerekli görüldü.
Bu olgu bazı hastalarda PAH gelişimine katkıda bulunabilecek başka faktörlerin de bulunmasına rağmen idyopatik PAH patogenezinin etken olabileceğini düşündürmektedir.
Keywords: Idiopathic pulmonary arterial hypertension, fibrotic lung
Resim 1
)
Hastaya ait toraks bilgisayarlı tomografisi görünümü.