GİRİŞ-AMAÇ

Sinüs histiositozis ilk kez 1969 yılında, hastalığa ismini veren Rosai ve Dorfman tarafından 4 çocuk hastada lenfadenopati, ateş, lökositoz ve hipergamaglobulinemi ile tanımlanmıştır. Rosai-Dorfman sendromu benign karakterli bir hastalıktır. Semptomatoloji tutulan lenf nodu sayısı, yeri ve büyüklüğüne bağlıdır. Otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar, immunsupresyon ve neoplastik hastalıklar suçlansa da etioloji bilinmemektedir. En çok tutulan lenf nodu servikal olsa da, mediastinal, aksiller, inguinal lenf nodu istasyonları ve ekstranodal bölgeler de tutulabilir. Hastalık benign seyri ile malign retiküloendotelyozisten farklılık gösterir, genellikle tedavi gerektirmez, kendiliğinden geriler ve spesifik tedavisi yoktur.

OLGU

Şubat 2010’da 66 yaşında kadın hasta 2 aydır olan aralıklı yükselen ateş, 1 aydır olan hafif öksürük ve arasıra göğüste ağrı şikayetleri ile başvurdu. 7 yıldır KBY vardı ve haftada 3 kez hemodialize giriyordu, anemi nedeniyle 5 aydır aralıklı transfüzyon uygulanıyordu, 1980 yılında GIS malignite nedeniyle kemoterapi almıştı. Daha önce Nefroloji tarafından anemi nedeniyle tetkik edilmiş, malignite yönünden ayrıntılı araştırma yapılmıştı. Ocak 2010’da tüm abdomen BT, gastroskopi ve kolonoskopi yapılmış, patoloji saptanmamış, o tarihte çekilen toraks BT’de sağ akciğerde milimetrik nonspesifik nodüller dışında özellik bulunmamış. KİB’de hiperselüler kemik iliği saptanmış. Ekokardiografide EF %58 ölçülmüş, hafif MY ve hafif TY görülmüş. Hasta kliniğimize başvurundan önce birkaç kez betalaktam grubu antibiotik kullanım öyküsü vardı. Toraks BT’de farklı boyutlarda, multipl, bilateral pulmoner parenkimal nodüller izlendi. Bronkoskopide endobronşial lezyon görülmedi, lavaj kültüründe bakteri veya mantar üremesi olmadı, atipik hücre saptanmadı. Sol aksiller bölgede yaklaşık 1 cm lenf nodu palpe edildi, eksizyonel biopsi sonucu sinus histiocytosis ve fokal lenfoid proliferasyon içeren lenf nodu olarak geldi. Bu dönemde hastanın klinik durumunda bozulma başladı, halsizlik ve yorgunluğu arttı, bulantı-kusması ve yaygın eklem ağrıları başladı, ateşi tekrar yükseldi. Hb:7.77, Hct:22.1, MCV:88.6, wbc:8830, plt:181000, CRP:313, ESR:124/sa, BUN:42, Kreatinin:4.81, Na:134, K:4, Albumin:2.8’di, diğer biokimya parametreleri normaldi. Kollajen doku markerları, c ve p ANCA negatif geldi. Toraks BT tekrarlandı, nodüllerin sayı ve boyutlarında artma ve bazılarında kaviteleşme görüldü. Bronkoskopi yeniden yapıldı, bronş lavajı kültüründe MSSA üredi, gönderilmiş olan kan kültüründe de MSSA üremesi oldu. Mikrobiolojik veriler ile akciğer radyolojisi bir arada değerlendirildiğinde septik emboli düşündürdüğünden, infektik endokardit yönünden ekokardiografi tekrarlandı: Triküspid kapak atrial yüzde septal leaflete bağlı 1.6x1 cm çapında, üzerinde hareketli komponentler olan kitle izlendi (vejetasyon?), hasta transesofagial ekokardiografi(TEE) ile değerlendirildi: Üç adet vejetasyon görüldü, birinci vejetasyon kateterin üzerinde, 2 cm uzunluğunda, 0.9 cm kesimi hareketli, bir kısmı SVC çıkış kesimine tutunmuş (SVC iç kesiminde kateter üstü kaplı), ikincisi TV anulusundan kaynaklanan 3x0.8 cm, hareketli, üçüncüsü sağ atrium lateral duvarda, 0.8 cm, hareketli idi. İnfektif endokardit ve septik emboli tanılarıyla hastaya uygun antibiotik başlanarak operasyona verildi. Operasyon sonrası hastanın akciğerdeki lezyonları tamamen regrese oldu.

Resim 1

Bilateral üst loblarda nodüller

Resim 2

Sağ alt lobda kavitasyon gösteren nodül ve sol akciğerde multipl milimetrik nodüller

Resim 3

Septik emboli için tipik olan "besleyici damar" bulgusu

SONUÇLAR

Hastanın kliniğimize başvurundan önce çeşitli kereler antibiotik kullanmış olması septik emboli kliniğinin ağır seyretmesini ve kültürlerde üreme olmasını engellemiş ve tanıyı maskelemiştir. Vejetasyonların konumu itibarıyle transtorasik ekokardiyografide görülmemesi de kültürlerde üreme olana kadar tanı konmasını geciktirmiştir. Bu nedenle özellikle dializ kateteri gibi risk faktörlerinin bulunduğu durumlarda, nedeni tespit edilemeyen ateşin değerlendirmesi dikkatli yapılmalı ve gerekirse semiinvaziv yada invaziv girişimlerle tanı konulmalıdır.

Literatürde, plevral sıvı, mediastinal lenf nodu kalsifikasyonu, havayolu hastalığı yada interstisyel akciğer hastalığı ile sinüs histiositozu birlikteliği tanımlanmış fakat infektif endokardit yada septik embolizmde bildirilmemiştir. Ayrıca tek başına aksiller lenf nodu tutulumu oluşu da bu olguyu farklı kılan bir diğer özelliktir.