GİRİŞ-AMAÇ

İlk kez 1969 yılında Carrington tarafından tanımlandığı için, Carrington Hastalığı olarak da adlandırılan Kronik Eozinofilik Pnömoni (KEP), idiopatik eozinofilik akciğer hastalıkları içinde yer alan, nadir görülen bir hastalıktır. Genellikle iki haftadan uzun süren solunumsal semptomların varlığı, alveolar (BAL hücre sayımında %40 eozinofil) ve/veya periferik kan (1000/mm3) eozinofilisi, radyolojik olarak periferal dominans gösteren akciğer infiltratları ve sebebi bilinen eozinofilik akciğer hastalıklarının dışlanması tanıya götürür (1). KEP tedavisinin temelini oluşturan kortikosteroid ile klinik ve radyolojik olarak dramatik bir iyileşme gözlenmesi, aynı zamanda hastalığın tanısının doğrulanması için de oldukça önemlidir. Ancak ilaç dozunun azaltılması veya kesilmesi ile relaps gelişmesi sıktır ve sık relaps durumunda uzun süreli kortikosteroid tedavisi gerekmektedir (2).

OLGU

İlk Başvuru:

Yaklaşık 5 yıldır bronşial astım ve alerjik rinit tanılarıyla tedavi gördüğünü belirten 58 yaşında bayan hasta, son bir aydır artan nefes darlığı ve öksürük yakınmaları ile

Öz ve soy geçmişinde bir hastalık tanımlamıyor. Sigara içmiyor.

Hastanın muayenesinde ateş: 36,5 °C, SpO2: %95, TA: 120/70 mmHg olarak ölçüldü. Her iki hemitoraks skapula altlarında ekspiratuar ronküsler duyuldu.

PA akciğer grafisinde her iki alt zonda retikülonodüler infiltrasyon izlendi.

Hastanın tam kan sayımında lökosit: 21.400 K/uL, eritrosit sedimentasyon hızı: 91 mm/saat, CRP: 96 mg/l, Total Eozinofil: 18.000/mm³,

Gaitada parazit aranması 3 kez negatif bulundu, ve cilt testinde (prick test) aspergillus dahil atopi saptanmadı.

Aspergillus fumigatus’a spesifik IgE: 397 IU/ml ölçüldü.

Solunum fonksiyon testinde kombine tip ventilasyon bozukluğu saptandı

Yüksek çözünürlüklü toraks tomografisinde (YRBT); sağ akciğer alt lob superior segment, inferior lingular segment, orta lob lateral segment ve sol laterobazal segmentte subsegmental atelektatik bantlar, sağ akciğer alt lobda tarif edilen bant çevresinde şüpheli tree-in-bud konfigürasyonları izlendi.

Bronkoskopik incelemede endobronşiyal patoloji izlenmedi, mukoza biyopsisinde; perivasküler alanlarda daha yoğun olmak üzere yoğun eozinofil infiltrasyonu izlenmiştir. Bronkoalveoler lavajda yoğun eozinofili saptamıştır.

Klinik, laboratuar ve radyolojik bulgular göz önüne alındığında eozinofilik akciğer hastalığı düşünülen hastaya deflazakort 30 mg/gün ve lansoprazol 30 mg/gün tedavisi başlandı.

Tedavinin başlangıcından 3 hafta sonrasında periferik kan eozinofilisi geriledi, semptom ve bulguları düzeldi. Radyolojik bulgular tam yakın silindi.

Tedavi takipler sürecinde doz azaltılarak bir yıl devam etti ve birinci yılın sonunda kesildi.

İkinci Başvuru:

Hasta, yaklaşık 2 ay sonra 20 gündür artan nefes darlığı, öksürük, halsizlik ve balgam çıkarma şikayetleri ile servisimize yatırıldı. Hastanın muayenesinde ateş: 36 °C, SpO2: %95, TA: 90/60 mmHg olarak ölçüldü. Her iki hemitoraksta yaygın bifazik ronküsler duyuldu. Tam kan sayımında BK: 7.420 /μl, sedimentasyon: 34 mm/sa, Total Eo: 1.000 IU/ml, IgE total: 249,80 IU/ml olarak ölçüldü.

Hastanın spirometrisinde FEV1: 1,32 l (%53,7), FVC: 1,44 l (%49,5), FEV1/FVC: %91 olarak ölçüldü. Diffüzyon testinde DLco: %84, DLco/VA: %124

Hastanın YRBT; her iki akciğer alt lob bronşiollerinde hafif derecede tubuler bronşektazi ile uyumlu dilatasyonlar ve plevraya uzanım gösteren parankimal fibrotik değişiklikler görüldü. Bronkoskopik incelemesinde patolojik bir bulgu yoktu. Bronş lavajında eozinofilik hücreler yoğun olarak izlendiği raporlandı.

Hastanın klinik bulguları, mevcut laboratuar ve radyolojik tetkik sonuçları incelendiğinde relaps olmuş kronik eozinofilik pnömoni tanısı düşünüldü ve oral deflazokort 60 mg/ gün, lansoprazol 30 mg/ gün tedavisi başlandı.

Tedavi sonrasında solunumsal bir şikayeti olmayan hastanın PA akciğer grafisi normal olarak izlendi. Halen oral deflazakort 30 mg/ gün tedavisi kullanan hastanın tedavisinin azaltılarak devam etmektedir.

Resim 1

Resim 2

Resim 2a

Resim 3

TARTIŞMA

KEP, prevelansı halen tam olarak bilinmeyen (yaklaşık olarak yılda 1/1.000.000) nadir görülen bir hastalıktır (3). Hemen hemen her yaş grubunu tutsa da, çocuklarda çok nadir görülür. Sıklıkla bayanlarda görülür (E/K: ½) (4). En sık görülen semptomlar öksürük ve nefes darlığı olup, nefes darlığının derecesi değişkenlik göstermektedir. Bu solunumsal semptomlara halsizlik, kilo kaybı, ateş, gece terlemesi eşlik edebilir (5). Hastamızın ilk başvurusunda nefes darlığı ve öksürük ön planda iken, ikinci başvurusunda bu şikayetlerine halsizlik ve balgam çıkarma da eklenmişti. Hastaların çoğunluğu sigara içmemektedir ve sigaranın hastalığa karşı koruyuculuğundan söz edilmektedir. Hastaların yaklaşık olarak 2/3’ünde astım ve alerjik rinit hikayesi bulunmaktadır (6). Bizim hastamız da sigara içmiyordu ve alerjik rinit ve astım tanısı ile tedavi görüyordu.

KEP radyolojisinde sıklıkla bilateral olmak üzere genellikle üst lobları tutan simetrik, parankimal infiltrasyonlar karakteristiktir. Akut pulmoner ödemin fotografik negatifini taklit eden radyolojik görüntü en karakteristik özellik olmakla beraber hastaların yaklaşık olarak sadece 1/3’ünde görülür (7).. Hastamızın PA akciğer grafisinde ilk başvurusunda her iki alt zonda retikülonodüler infiltrasyon izlendi. Parankimal bulgular genellikle alveolar paternde olmaktadır ve buzlu cam opasitesinden hava bronkogramı içeren konsolidasyonlara kadar değişkenlik göstermektedir Hastamızın Toraks HRCT’sinde ilk baş vurusunda atelektatik bantlar ve tree-in-bud konfigürasyonları, ikinci baş vurusunda ise bronşektazik değişiklikler izlenmişti.

KEP’de periferik eozinofili genellikle 1000/mm³ üzerinde olmak üzere görülmektedir. Bizim hastamızda ilk başvuruda periferik kanda eozinofil sayısı 18.000/mm³ ikinci başvuruda ise 1.000 IU/ml olarak ölçülmüştü.

Eritrosit sedimentasyon hızı ve C reaktif protein düzeyleri KEP’li hastalarda genellikle yüksektir. Hastamızın ilk baş vurusunda eritrosit sedimentasyon hızı: 91 mm/saat ve CRP düzeyi 96 mg/l’di.

KEP tedavisinde çok önemli bir yeri olan kortikosteroidlere başlandıktan 24-48 saat sonra klinik, 1-2 hafta içinde de radyolojik düzelme gözlenir. Kesin olarak belirlenmiş doz ve süre olmamasına rağmen genellikle başlangıç olarak 40-60 mg/gün kullanılan steroid dozu 4-6 haftada azaltılır. Bununla beraber relaps gözlenmesi durumunda bu süre uzatılabilir. Bazı olgularda relapsı engelleyen en düşük steroid dozu ile hasta yıllarca tedavi edilebilir (4, 5, 9). KEP relapsların sık gözlendiği bir eozinofilik pnömoni olmakla birlikte, relapsların çoğu erken kesilen steroid tedavisi ile ilişkilidir (1,6,8).

Bizim hastamızda steroid tedavisinin başlanmasından birkaç gün sonra şikayetlerinde azalma görüldü. Hastanın kliniğinin tamamen düzelmesi steroid tedavisinin 3. haftasında oldu. İlk başvurusunda başlangıç olarak 30 mg/gün deflazakort uygulandı. Tedavi steroid dozu azaltılarak 1 yıl boyunca sürdü. Bir yıllık steroid tedavisinin tamamlanmasından kısa bir süre sonrasında relaps gelişen hastamıza yeniden steroid tedavisi başlandı ve kısa süre içerisinde yanıt alındı. Hastamız halen düşük doz steroid tedavisi ile takiptedir.

KAYNAKLAR

1. Marchand E, Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. Orphanet J Rare Dis 2006; 1:11.

2. Alam M, Burki NK. Chronic eosinophilic pneumonia: a review. South Med. J 2007; 100:49-53.

3. Thomer MJ, Costabel U, Rizzato G, Poletti V, Demedts M, Comparison of registries of interstitial lung diseases in three European countries. Eur Respir J. 2001; 18: 114s-118s

4. Jederlinic PJ, Sicilian L, Gaensler EA, Chronic eosinophilic pneumonia. A report of 19 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1988; 67: 154-162

5. Marchand E, Reynaud-Gaubert M, Lauque D, Durieu J, Tonnel AB, Cordier JF, Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. A clinical and follow-up study of 62 cases. The Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM“O”P). Medicine (Baltimore). 1998; 77: 299-312.

6. Cottin V, Cordier JF. Eosinophilic pneumonias. Allergy 2005; 60: 841-857

7. Gaensler EA, Carrington CB. Peripheral opacities in chronic eosinophilic pneumonia: the photographic negative of pulmonary edema. AJR Am J Roentgenol. 1977; 128: 1-13.

8. Kim Y, Lee KS, Choi DC, et al. The spectrum of eosinophilic lung disease: radiologic findings. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 920-930.

9. Rochaster CL. The eosinophilic pneumonias. In: Fishman AP, ed. Pulmonary diseases and disorders. 3rd ed. New York: Mc Graw Hill, 1998. P. 113-50.