[EP-215]

EPOSTER OTURUMU-16 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Common Variable Immun Yetmezlikli (CVID) Hastada Nonspesifik Interstisyel Pnömoni (NSIP)

Nazire Uçar1, Serdar Akpınar1, Zafer Aktaş1, Fatih Seğmen1, Osman Örsel1, Yetkin Ağaçkıran2, Tuğrul Şipit1
1Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi E.A.H Göğüs Hastalıkları Kliniği
2Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi E.A.H Patoloji Bölümü

CVID en sık görülen, ciddi, primer immun yetmezlik hastalığıdır. Prevelansı 1:25000- 1:50000 arasında değişir. CVID, hipogamaglobulinemi ile T hücre ve makrofaj fonksiyonlarında değişik derecelerde defekt ile karakterizedir. CVID’li hastaların subgrubu olarak granülomatöz hastalık gelişimi görülmektedir. Bu hastalarda çoğunlukla karaciğer, dalak tutulmasına karşın,hastaların %10’unda interstisyel akciğer hastalığı gelişmektedir. Yirmiüç yaşında, erkek hasta, öksürük, nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. İki yıl önce CVID tanısı almıştı. YRBT’sinde, her iki akciğerde yaygın peribronkovasküler kalınlaşmalar, bronşektazik değişiklikler, nodüler lezyonlar, kollaps-konsolidasyon alanları mevcuttu. Yapılan açık akciğer biyopsisi, NSIP ile uyumlu olarak raporlandı. Daha önce IVIG tedavisi almış olan hastaya azothiopurin 100 mg/gün, prednizolon 10 mg/gün şeklinde tedavi başlandı. Daha önce CVID ile birlikte sarkoidozis veya CVID- lenfositik interstisyel pnömoni kombinasyonunun çok az sayıdaki hastada görüldüğü bildirilmiştir. Biz de çok nadir görülmesi nedeniyle CVID-NSIP birlikteliği saptanan vakayı literatür eşliğinde sunduk.

GİRİŞ-AMAÇ

CVID en sık görülen, ciddi, primer immun yetmezlik hastalığıdır. Prevelansı 1:25000- 1:50000 arasında değişir. CVID, hipogamaglobulinemi ile T hücre ve makrofaj fonksiyonlarında değişik derecelerde defekt ile karakterizedir. CVID’li hastaların subgrubu olarak granülomatöz hastalık gelişimi görülmektedir. Bu hastalarda çoğunlukla karaciğer, dalak tutulmasına karşın,hastaların %10’unda interstisyel akciğer hastalığı gelişmektedir.


OLGU

Yirmiüç yaşında, erkek hasta, öksürük, nefes darlığı

ÖZGEÇMİŞİNDE, İki yıl önce CVID tanısı almıştı. IVIG 400 mg/gün/ayda bir kez kullanma öyküsü mevcuttu.

FİZİK MUAYENEDE, bazallerde solunum sesleri azalmış ve bazallerde raller mevcuttu.

Akciğer grafisinde, Bilateral alt zonlarda belirgin retikülonodüler görünüm.

Toraks Bt'de, bilateral yaygın bronşektazik alanlar ve nodüller.

YRBT’de, her iki akciğerde yaygın peribronkovasküler kalınlaşmalar, bronşektazik değişiklikler, nodüler lezyonlar, kollaps-konsolidasyon alanları mevcuttu.B

Balgam ARB; menfi (üç kez)

SFT; FEV1/FVC: 93,FEV1: 43,FVC: 39 (restriktif paternle uyumlu)

DLCO: 58,DLCO/VA: 107.

Arteriyel kan gazı; PCO2 33,PO2 75,PH 7,39 P(A-a): 32.

Tüm Abdomen USG ve Scrotal USG'de; patoloji saptanmadı.

Tüm tümor belirteçleri; negatifti.

Endoskopi ve kolonoskopisi; doğaldı.

Gastroenteroloji ve üroloji konsültasyonlarında patoloji saptanmadı.

FOB; doğaldı ve yapılan BAL örneklemesinde, hücre sayımı normaldi.

Transbronşial biyopsi ve lavaj patolojisi; iltihabi reaksiyon.

Tüm kollojen doku belirteçleri; doğaldı.

ACE düzeyi;32

Açık akciğer biyopsisi; Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) ile uyumlu olarak raporlandı.

İmmunoloji ile konsülte edilerek, Azothiopurin 100 mg/gün, prednizolon 10 mg/gün şeklinde tedavi başlandı.

Hastanın 3. ay kontrollerinde SFT de FEV1/FVC 98,FEV1 45,FVC 39,DLCO 65,DLCO/VA 104 idi.P(A-a): 22 olarak geldi.



şekil 1 akciğer grafisi

ilk geliş grafisinde alt zonlarda daha belirgin olmak üzere yaygın retikülonodüler infiltrasyonlar mevcuttu.


şekil 2 ilk geliş HRCT görüntüleri

Her iki akciğerde yaygın peribronkovasküler kalınlaşmalar, bronşektazik değişiklikler, nodüler lezyonlar, kollaps-konsolidasyon alanları mevcuttu


şekil 3 ilk geliş HRCT görüntüleri



Şekil 4 ilk geliş HRCT görüntüleri



şekil 5 ilk geliş HRCT görüntüleri



şekil 6 son kontrol grafisi



SONUÇLAR

Daha önce CVID ile birlikte sarkoidozis veya CVID- lenfositik interstisyel pnömoni kombinasyonunun çok az sayıdaki hastada görüldüğü bildirilmiştir. Biz de çok nadir görülmesi nedeniyle CVID-NSIP birlikteliği saptanan vakayı sunduk.