[EP-209]EPOSTER OTURUMU-15 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONUBronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni: İki Olgu SunumuBerna Gebeşoğlu Erden1, Şerife Nilgün Kalaç1, Gülnur Önde Üçoluk1, Behiye Akkalyoncu1, Hatice Esra Özaydın2, Yetkin Ağaçkıran2 1Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs hastalıkları, Ankara
2Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji, Ankara
Bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), organize pnömoni alanları ve küçük hava yollarında granülasyon dokusu varlığı ile karakterize bir hastalıktır.
Elli yaşındaki bayan hasta, son 1 aydır olan kuru öksürük; 56 yaşındaki bayan hasta 20 gündür eforla olan nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Akciğer grafilerinde bilateral yama tarzı infiltrasyonları olması üzerine ileri tetkikleri yapıldı. Her iki olguya da wedge biyopsi ile bronşiolitis obliterans organize pnömoni tanısı konuldu. Kortikosteroid tedavisi başlandı. Takiplerinde klinik ve radyolojik olarak gerileme tespit edildi. GİRİŞ-AMAÇ | Bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) respiratuar bronşioller, alveoler kanallar ve alveoller içerisinde fibroblastik tıkaçların (Masson cisimcikleri) oluşturduğu polipoid yapılarla karakterize histolojik bir bozukluktur. Etyolojide; inhalasyon maruziyetleri, ilaç reaksiyonları, viral-mikoplazmal infeksiyonlar, organ transplantasyonları ve konnektif doku hastalıkları gibi çeşitli patolojiler rol alabilir. Sebep saptanamazsa idiopatik BOOP veya kriptojenik organize pnömoni olarak sınıflandırılır(1).Herhangi bir sebep tespit edemediğimiz iki BOOP olgusunu sunuyoruz.
|
OLGU | OLGU 1: 56 yaşındaki bayan hasta eforla nefes darlığı, göğüs ön kısmında yanma şikayeti ile hastanemize başvurdu. Şikayetleri 20 gündür sürüyordu. Gece iki yastıkla yatıyordu ve yeni başlayan kuru öksürüğü de vardı. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede vital bulguları stabildi. Solunum sisteminde; bilateral scapula altında ince raller duyuluyordu. Diğer tüm sistem muayeneleri normaldi. Tam kan ve biyokimyasal testleri normaldi. Akciğer grafisinde; bilateral orta ve alt zonlarda yaygın retikülonodüler dansite artışı izlendi. Akciğer tomografisinde; yer yer periferal intersitisyumda düzensiz kalınlaşmalar,her iki akciğer alt loblarda yer yer hava bronkogramları içeren yaygın infiltrasyonlar, yaygın peribronşial kalınlaşmalar, retikülonodüler dansite artışları tespit edildi (Resim 1). Arter kan gazı analizinde Ph: 7,42 pO2: 55 mmHg pCO2: 44,4 mmHg 02 sat: %88,5 idi.Solunum fonksiyon testinde; FEV1: %53, FVC: %85, FEV1/FVC: %83, FEF 25-75: %62, DLCO: %58, DLCO/VA: %58 idi. İntersitisyel akciğer hastalığı ön tanısıyla FOB yapıldı. Endobronşial lezyon izlenmedi, transbronşial biyopsi alındı. Biyopsi sonucu; iltihaplı bronş mukozası olarak raporlandı. Tanısal amaçlı göğüs cerrahisine nakledilen hastaya sol torokotomi ve sol akciğer lingula alt lob wedge biyopsi yapıldı.Patolojisi BOOP olarak raporlandı. 60mg kortikosteroid başlanıp tedricen azaltılarak 12. ayda kesildi. Kontrol DLCO: %86, DLCO/VA: %112 idi. Kontrol akciğer tomografisinde de gerileme saptanan hasta halen takibimizdedir (Resim 2).
OLGU 2: 50 yaşındaki bayan hasta bir aydır süren az miktarda sarı renkte balgamın eşlik ettiği öksürük şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede vital bulguları ve tüm sistem muayeneleri normaldi. Sedimentasyonun 60/ saat olması dışında tam kan ve biyokimyasal testlerde, kollagen doku parametrelerinde bozukluk tespit edilmedi. Dört kez balgam ARB menfi idi. Akciğer grafisinde; yer yer nodüler infiltrasyon alanları izlendi. Yüksek rezolusyonlu akciğer tomografisinde; sağ akciğer üst lob anterior-posterior,alt lob superior;sol akciğer üst lob apikoposterior, lingula ve alt lob segmentlerinde nodüler infiltrasyon alanları ve yer yer nodülarite gösteren kollaps konsolidasyon alanları görüldü (Resim 3). Arter kan gazı analizinde Ph: 7,4 pO2: 64 mmHg pCO2: 31 mmHg idi.Solunum fonksiyon testinde; FEV1: %74, FVC: %82, FEV1/FVC: %75, DLCO: %60, DLCO/VA: %78 idi. İntersitisyel akciğer hastalığı ön tanısıyla FOB yapıldı. Endobronşial lezyon izlenmedi.Transbronşial biyopsi alındı. Biyopsi sonucu; antrakoz pigmentinin yanı sıra intersitisyumda fokal lenfosit infiltrasyonu, genç bağ dokusu artışı ve yer yer masson cisimciği olarak raporlandı. Tanısal amaçlı göğüs cerrahisine nakledilen hastaya sol torokotomi ve sol akciğer lingula alt lob wedge biyopsi yapıldı.Patolojisi kronik bronşiolite sekonder reaksiyon gösteren organize pnömoni paterni olarak raporlandı. 40mg kortikosteroid başlanıp tedricen azaltıldı.Halen 4mg kortikosteroidle tedavinin 7.ayındadır. Kontrol yüksek rezolusyonlu akciğer tomografisinde gerileme saptanmıştır(Resim 4).
1.olgunun tedavi öncesi akciğer tomografisi
1.olgunun tedavi sonrası akciğer tomografisi
2.olgunun tedavi öncesi akciğer tomografisi
2.olgunun tedavi sonrası akciğer tomografisi
|
TARTIŞMA | BOOP, histopatolojik olarak proliferatif bronşilit grubunun en sık görülen formudur. Proliferatif bronşiolitte olay bronşiol lümeninde başlar ve alveolit tabloya eklenir. Respiratuar bronşioller, alveoler kanallar ve alveoller içerisinde Masson cisimcikleri denen fibroblastik tıkaçlar görülür (1).
Öksürük, nefes darlığı, ateş en sık rastlanan semptomlardır. Sigara içmeyen 50-60 yaş hastalarda daha sıktır.Fizik muayenede inspiratuar raller olabilir.laboratuar bulguları nonspesifiktir(2).
Akciğer grafisinde, bilateral alveoler infiltrasyonlar en sık rastlanan radyolojik bulgudur. Bazen gezici geçici periferik alveoler infiltrasyonlar görülür. Bilgisayarlı tomografide periferik ve alt zonları tutan yama tarzında alveoler infiltrasyonlar ve buzlu cam natüründe yoğunluk artışları izlenir (3).
Solunum fonksiyon testlerinde restriktif tip solunum fonksiyon kaybı ve difüzyon kapasitesinde azalma vardır. Egzersizde belirginleşen hipoksemi sıktır.
TBB ile alınan doku örnekleri BOOP tanısı için yetersiz kalabileceğinden kesin tanı için torokoskopik veya açık akciğer biyopsisi gerekebilir. Hastalarımızda da TBB yeterli olmamışve wedge biyopsi ile tanı konulmuştur. BOOP a neden olabilecek neden tespit edilmediğinden iki hastada idiyopatik BOOP olarak kabul edilmiştir.
İdiyopatik BOOP ateş, solunumsal bazı semptomlar ve alveoler infiltrasyonla seyrederek toplum kökenli pnömoniyi taklit edebilir(5). Yine aynı şekilde ateşin olmadığı olgularda öksürük, efor dispnesi gibi intersitisyel akciğer hastalığına ait semptomlarla seyredebildiği ve buzlu cam natüründe yoğunluk artışına neden olabildiği için diffüz intersitisyel akciğer hastalığını özellikle de idiopatik pulmoner fibrozisi taklit edebilir (6). Yine ayırıcı tanıda kronik eozinofilik pnömoni, hipersensitivite pnömonisi,infeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, vaskülitler, kollagen doku hastalıkları, difüz panbronşiolit ve diffüz alveoler hasar da göz önünde bulundurulmalıdır (5).Olgularımızın ikisi de intersitisyel akciğer hastalığı ön tanısıyla açık akciğer biyopsisine yönlendirilmiştir. Özellikle 60 yaşın altında diffüz intersitisyel akciğer hastalığı olanlarda spesifik tanı için ısrarcı olmak gereklidir (7).
Tedavide sıklıkla kortikosteroidler kullanılmaktadır. İdiyopatik BOOP lu hastaların çoğu iyi yanıt verir, ancak doz azaltılırken veya tedavi kesildikten sonra relaps gelişebilir (8). Kortikosteroid başlangıç dozu olarak 1-1,5 mg /kg şeklinde başlanır ve giderek doz azaltılır (9).Olgularımızın ikisi de kortikosteroidle başarılı bir şekilde tedavi edilmiş ve relaps görülmemiştir.
|
SONUÇLAR | BOOP subakut solunum şikayetleri ile başvuran alveoler infiltratlı hastalarda düşünülmesi gereken tanılardandır. İntersitisyel akciğer hastalığını taklit etmesi, TBB nin tanı için yetersiz kalması idiyopatik BOOP açısından dikkate alınması gereken noktalardır. Özellikle 60 yaşın altında diffüz intersitisyel akciğer hastalığı olanlarda spesifik tanı için ısrarcı olmak gereklidir.
|
KAYNAKLAR | 1.King TE. Bronchiolitis.In: Fishman AP,ed.Fishman’s pulmoner diseases and disorders-3 rd ed. New York, McGraw-hill companies 1998;825-846
2. Garay JB, Zurdu MR, Lopez OA, et al. Bronchiolits obliterans organizing pneumoniae. Review of six cases. Rev Clin Esp 1996;196:103-106
3.Essadki O, Grenier P.Bronchiolitis: Computed tomographic findings. Radiology 1999; 80: 17-24
4.Yamamato M, Kitaichi M, Tamura M. Clinical features of BOOP in Japan. Chest 1992; 102(suppl 1):21-25
5. Karnak D, Kayacan O, Beder s, ve ark. Bronşiolitis obliterans (iki olgu). Tüberküloz ve Toraks dergisi 1998; 46:180-186
6.Nagai S, Kitaichi M, Itoh H, et al. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia/ fbrosis:comparison with Idiopathic pulmonary fibrosis and BOOP. Eur Respir J 1999; 13: 711
7.Reynolds HY. Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease.Chest 1998; 113: 192-202
8. Teschler H, Ragette R. Other interstitial lung diseases.In: Grassi C, ed. Pulmonary diseases London. McGraw – Hill International 1999; 259-270
9.Sever FY, Uçan ES, Kargı A. idiyopatik bronşiolitis obliterans organize pnömoni:Bir olgu sunumu. Akciğer Arşivi 2005;6:78-80
|
|