[EP-207]

EPOSTER OTURUMU-15 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Sekonder Lokalize Pulmoner Amiloidoz Olgusu

Mediha Gönenç Ortaköylü, Ayşe Bahadır, Figen Alkan, Emel Çağlar, Ercan Korucu, Levent Dalar
Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

GİRİŞ:Amiloid bir çok doku ve organda ekstra sellüler biriken, fibriler yapıda, anormal bir proteindir.Amiloid birikimi inflamatuar, kalıtsal veya neoplastik hastalıklarla ilişkili olabilir. Pulmoner amiloidoz ya sistemik amiloidozun bir parçası olabilir ya da solunum sistemi ile sınırlı kalabilir.Lokalize pulmoner tutulumu olan sekonder amiloidoz olgusunu sunarak amiloidozda pulmoner tutulumun özelliklerini tartışmak amaçlandı. OLGU: 58 yaşında kadın hasta öksürük, balgam çıkarma,halsizlik ve nefes darlığı yakınmaları ile servisimize yatırıldı.Anamnezinde 15 ay önce papiller tiroid karsinomu nedeniyle bilateral total tiroidektomi öyküsü vardı.Göğüs grafisinde bilateral orta zonlarda retikülonodüler infiltrasyonlar mevcuttu.Antibiyotik tedavisi ile lezyonlarda tam regresyon olmaması nedeniyle yapılan fiberoptik bronkoskopide distal trakeada, sağ ana bronşta, sağ ve sol üst lob girişlerinde polipoid lezyonlar görüldü.Polipoid lezyonlar rigid bronkoskopi ile extirpe edildi, Histopatolojik incemede bronş duvarında Kongo ve Krezil Viyole ile pozitif boyanan eozinofilik amorf madde birikimi saptandı,immunohistokimyasal inceleme ile AA tipi amiloidoz olarak raporlandı. SONUÇ: Sekonder lokalize pulmoner amiloidoz nadir görülen bir durumdur.Hastalar asemptomatik olabildiği gibi nefesdarlığı, hemoptizi,tekrarlayan pnömoni, öksürük veya atelektazi ile müracat edebilirler.Tedavide aralıklı bronkoskopik rezeksiyon, cerrahi rezeksiyon yada gözlem hastaya ve semptomlara göre uygulanır.

GİRİŞ-AMAÇ

Amiloid bir çok doku ve organda ekstra sellüler biriken, fibriler yapıda, anormal bir proteindir.Amiloid birikimi inflamatuar, kalıtsal veya neoplastik hastalıklarla ilişkili olabilir. Amiloidoz sınıflaması; amiloid birikimine neden olan protein fibrillerinin değişen protein alt ünitelerine göre yapılmaktadır. Sistemik amiloidoz için esas olarak 4 kategori bulunmaktadır: 1- Primer/ immünglobulin hafif-zincir (AL) hastalığı, 2- Sekonder/ amiloid protein A (AA )hastalığı,3- Herediter / mutant transtiretin (ATTR) hastalığı, 4- Diyalize bağlı / β2- mikroglogülin (β2M) hastalığı.Pulmoner amiloidoz ya sistemik amiloidozun bir parçası olabilir ya da solunum sistemi ile sınırlı kalabilir.Lokalize pulmoner tutulumu olan sekonder amiloidoz olgusu sunularak amiloidozda pulmoner tutulumun özelliklerinin tartışılması amaçlandı.


OLGU

58 yaşında kadın hasta öksürük, balgam çıkarma,halsizlik ve nefes darlığı yakınmaları ile servisimize yatırıldı.Anamnezinde 15 ay önce papiller tiroid karsinomu nedeniyle bilateral total tiroidektomi öyküsü vardı.Tıbbi kayıtlarında operasyon sonrası standart 150 mCi-131 tedavisi verildiği ve kontrol tüm vücut iyot 131 taramalarında patolojik aktivite tutulumu izlenmemiş olduğu görüldü.Göğüs grafisinde bilateral orta zonlarda retikülonodüler infiltrasyonlar mevcuttu.


BULGULAR

Antibiyotik tedavisi ile lezyonlarda tam regresyon olmaması nedeniyle yapılan fiberoptik bronkoskopide distal trakeada, sağ ana bronşta, sağ ve sol üst lob girişlerinde polipoid lezyonlar görüldü.Polipoid lezyonlar rigid bronkoskopi ile extirpe edildi, tüm bronş sistemi ileri derecede frajildi.Farklı alanlarda ortaya çıkan sızıntı tarzı kanamalar APC ile koagüleedilerek kontrol altına alındı.Histopatolojik incemede, kesitlerde bronş epiteli altında eozinofilik homojen madde birikimi görüldü. Uygulanan krezil viyole, kongo kırmızısı histokimyasal boyaları ile bu maddenin amiloid yönünde boyandığı görüldü. Permanganat uygulamasını izleyerek boyanma kayboldu, bu bulgu ve Amiloid A immünhistokimyasal incelemesi sonucunda ön planda “AA tipi amiloidoz” düşünüldü.Hastanın tüm biyokimyasal tetkileri, protein elektroforezi ve immun elektroforezi normal değerlerde bulundu.




Yatış P-A akciğer grafisi

Sağ sinüs kapalı, KTO artmış, sağda plevral kalınlaşma, volum kaybı, sağda daha belirgin alt zonlarda reikülonodüler infiltrasyon


Toraks BT kesitleri



Toraks BT kesitleri

Kardiomegali, sağdaplevral kalınlaşma, alt lobda asiner dansite artrşları, sağ alt lobda 8 mm nodül


FOB bulguları



FOB bulguları

Trakea alt uçta orta hatta posterior duvarda ve her iki lateral duvarda 2-3 mmlik lezyonlar


histopatolojik değerlendirme

Bronş epiteli altında eozinofilik homojen madde birikimi H-E, x200


histopatolojik değerlendirme

Kongo kırmızısı ile kırmızı renkte boyanan madde birikimi Kongo Kırmızısıx 200


histopatolojik değerlendirme

Amiloid A antikoru ile zayıf pozitif immünreaksiyon x 200


SONUÇLAR

Sekonder amiloidozla ilişkili pulmoner pulmoner amiloidoz insidansı çok düşüktür.John hopkins serisinde 113 sekonder amiloidozlu hastanın sadece 1'inde amiloidoza bağlı pulmoner tutulum saptanmıştır. Diğer bir seride ise 14 yıllık izlemde sadece iki olgu bildirilmiştir. Lokalize pulmoner amiloidoz solunum sistemi ile sınırlı amiloid depozisyonu olarak tanımlanır.Trakeobronşial amiloidoz, nodüler amiloid lezyonlar, diffüz interstisyel tutulum, mediastinal ve hiler tutulum şeklinde olabilir. Hastalar asemptomatik olabildiği gibi nefesdarlığı, hemoptizi,tekrarlayan pnömoni, öksürük veya atelektazi ile müracat edebilirler.Tedavide aralıklı bronkoskopik rezeksiyon, cerrahi rezeksiyon yada gözlem hastaya ve semptomlara göre uygulanır.


KAYNAKLAR

1-Kuddusi Cengiz, Cem Şahan, Ertuğrul Güner; Pulmoner Amiloidoz O.M.Ü.Tıp Dergisi 17 (3):198-203.2000

2-James P. Utz, Stephen J.Swensen, Morie A. Gertz;Pulmonary Amyloidosis,The Mayo Clinic Experience from 1980 to 1993.Ann Intern Med.1996;124:407-413

3-Elif Şen, Akın Kaya, Mustafa Kılıçkap ve ark, akciğer tutulumu olan sistemik Amiloidoz olgusu.Tur Toraks Der 2008;181-4

4-Won Y.Lee,dennis Hoffman,Robert A. Balk, metastatic Medullary Thyroid Carcinoma presenting as pulmonary Amyloidosis.Chest. 2006;october 25