[EP-202]

EPOSTER OTURUMU-15 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Primer pulmoner hipertansiyon olgu sunumu

Hatice Kayım Bilgiç¹, Adnan Burak Akçay², Ersin Şükrü Erden¹, Nursel Dikmen¹, Sebahat Akoğlu¹
¹Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hatay
²Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Hatay

GİRİŞ: Primer pulmoner hipertansiyon (PPHT) nadir görülen, semptomlarının nonspesifik olması nedeniyle genellikle geç tanı konan bir hastalıktır. Prognoz genelde kötü olduğundan açıklanamayan dispne ile başvuran her hastada ön tanıda akılda tutulmalıdır. Otuzbir yaşında kadın hasta; son bir yıldır devam eden eforla ortaya çıkan dispne ve çarpıntı şikayetiyle başvurdu. Aynı şikayetlerle başvurduğu devlet hastanesinde yapılan ekokardiyografisinde (EKO) sistolik pulmoner arter basıncı (PAB) 70 mmHg bulunmuş olan hastanın yapılan fizik muayenesinde pulmoner odakta ikinci kalp sesinde sertleşme dışında patolojik bulgu saptanmadı. Özgeçmişinde Meniere Hastalığı nedeniyle iki yıl önce aldığı tedavi dışında özellik yoktu. Hastanemizde yapılan EKO’de PAB 70 mmHg, üçüncü derece triküspit yetmezliği, sağ boşluklar geniş ve sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonu düşük olarak rapor edildi. Akciğere bağlı sekonder nedenleri araştırmak amacıyla çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) akciğerde patolojik bulgu tesbit edilmedi. Yapılan diğer tetkiklerde pulmoner hipertansiyona (PHT) neden olabilecek patoloji saptanmaması üzerine olgu PPHT olarak kabul edildi. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda ortalama PAB 55 mmHg ölçüldü. Vazoreaktivite testi negatifti. Hastaya bosentan tedavisi başlandı.

GİRİŞ-AMAÇ

Primer pulmoner hipertansiyon (PPHT) nadir görülen, semptomlarının nonspesifik olması nedeniyle genellikle geç tanı konan bir hastalıktır. Prognoz genelde kötü olduğundan açıklanamayan dispne ile başvuran her hastada ön tanıda akılda tutulmalıdır.

OLGU

Otuzbir yaşında kadın hasta; son bir yıldır devam eden eforla ortaya çıkan dispne ve çarpıntı şikayetiyle başvurdu. Aynı şikayetlerle başvurduğu devlet hastanesinde yapılan ekokardiyografisinde (EKO) sistolik pulmoner arter basıncı (PAB) 70 mmHg bulunmuş olan hastanın yapılan fizik muayenesinde pulmoner odakta ikinci kalp sesinde sertleşme dışında patolojik bulgu saptanmadı. Özgeçmişinde Meniere Hastalığı nedeniyle iki yıl önce aldığı tedavi dışında özellik yoktu. Hastanemizde yapılan EKO’de PAB 70 mmHg, üçüncü derece triküspit yetmezliği, sağ boşluklar geniş ve sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonu düşük olarak rapor edildi. Pulmoner hipertansiyonun sekonder nedenlerini araştırmak amacıyla yapılan tetkiklerde patolojik bulgu tesbit edilmedi. Hastaya sağ ve sol kalp kateterizasyonu yapıldı. Pulmoner kapiller wedge basıncı ortalama 6 mmHg, vazoreaktivite testi öncesi pulmoner arter basınçları 86/54/26 mmHg ölçüldü. Vazoreaktivite testi sonrası ölçülen değerler 86/55/32 mmHg olduğundan test negatif olarak değerlendirildi. Hastaya Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPHT) tanısı kondu. Warfarin ve Bosentan tedavisi başlandı. Üç aylık tedavi sonrası semptomlarında belirgin düzelme saptanan hastanın başlangıçta 245 metre olan altı dakika yürüme testi 335 metreye yükseldi. Konrol EKO’de PAB 40 mmHg’a geriledi. Efor kapasitesi ve hemodinamik parametreleri düzeldi. Üç ayın sonunda Bosentan idame dozuna geçildi.

TARTIŞMA

Primer Pulmoner Hipertansiyon doğal seyrine bırakıldığında prognozu oldukça kötü olan bir hastalıktır. Tanıdaki gecikmeler nedeniyle semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre ortalama 2.06 yıldır. Hastalığın kesin tanısı pulmoner hipertansiyonun sekonder nedenleri dışlandıktan sonra sağ kalp kateterizasyonu ile koyulmaktadır. Tanı için pulmoner kapiller wedge basıncı normal iken pulmoner arter basıncı; istirahatte 25 mmHg, egzersizde 30 mmHg üzerinde olmalıdır. PPHT milyonda 1-2 görülen oldukça nadir bir hastalık olmakla birlikte morbidite ve mortalitesi yüksek olduğundan erken tanı oldukça önemlidir. Bu nedenle dispne ile başvuran her hastada mutlaka akılda tutulması gereken tanılardan biridir.