[EP-097]

EPOSTER OTURUMU-07 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Zor Entübasyona Neden Olan Relapsing Polikondritis Olgusu

Aykut Eliçora1, Tülay Hoşten2, Şerife Tuba Liman1, Ercüment Çiftci3
1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Kocaeli
2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anestezi ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Kocaeli
3Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kocaeli

Relapsing polikondritis etyolojisi tam olarak bilinmeyen oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Otoimmüniteye bağlı olarak tekrarlayan inflamasyon atakları ve buna bağlı olarak kartilaj dokularda destrüksiyon ve kalsifikasyon meydana geldiği düşünülmektedir. Burada zor entübasyon etyoloji nedeniyle araştırılan ve kliniğimizde tanı alan relapsing polikondritis olgusu sunulmuştur. OLGU: 18 yaşında bayan hasta konjenital burun deformitesi nedeniyle plastik cerrahi tarafından opere edilirken zor entübasyon nedeniyle tarafımıza konsülte edildi. Post op zor entübasyon etyoloji nedeniyle araştırılan hastanın radyolojik tetkiklerinde epiglot, trakaeal halkalarında, kostal kartilajlar ve kulağın kıkırdak bölgelerinin kalsifik olduğu gözlendi. Fiberoptik bronkoskopide epiglotun oldukça sert ve ödemli olduğu, trakeanın vokal kordların hemen altında daraldığı gözlendi. Bu bulgular eşliğinde relapsing polikondritis düşünülen hasta trakeal darlık açısından tarafımızca takip edilmektedir. Relapsing polikondritis kulak, burun, göz, hava yolları, kalp ve iskelet sistemi gibi yapıları etkilediğinden çeşitli komplikasyonlara neden olmaktadır. Özellikle hava yolları ve kalp etkilendiğinde ölümcül komplikasyonlar görülebildiğinden bu tür komplikasyonların gözlendiği olgularda cerrahi tedavi gerekebilmektedir.

GİRİŞ-AMAÇ

Relapsing polikondritis etyolojisi tam olarak bilinmeyen oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Otoimmüniteye bağlı olarak tekrarlayan inflamasyon atakları ve buna bağlı olarak kartilaj dokularda destrüksiyon ve kalsifikasyon meydana geldiği düşünülmektedir (1,2). Relapsing polikondritisde kartilaj doku ve diğer konnektif dokular etkilendiğinden dolayı özellikle gözlerde, kulaklarda, eklemlerde ve solunum sistemi etkilenmektedir. Hastalık özellikle 40-60 yaş arasında görülsede çocukluk döneminde görülen vakalarda bildirilmiştir (3). Burada zor entübasyon etyoloji nedeniyle araştırılan ve kliniğimizde tanı alan relapsing polikondritis olgusu sunulmuştur.


OLGU

18 yaşında bayan hasta konjenital burun deformitesi nedeniyle plastik cerrahi tarafından opere edilirken zor entübasyon nedeniyle tarafımıza konsülte edildi. Rutin laboratuar tetkikleri normal sınırlardaydı. Fizik muayenede skolyoz ve burun deformitesi haricinde patoloji saptanmadı. Post op zor entübasyon etyoloji nedeniyle araştırılan hastanın radyolojik tetkiklerinde epiglot, trakaeal halkalarında, kostal kartilajlar ve kulağın kıkırdak bölgelerinin kalsifik olduğu gözlendi. Fiberoptik bronkoskopide epiglotun oldukça sert ve ödemli olduğu, trakeanın vokal kordların hemen altında daraldığı gözlendi. Bu bulgular eşliğinde relapsing polikondritis düşünülen hasta trakeal darlık açısından tarafımızca takip edilmektedir.




resim-1

Toraks BT'de kulaklar, göğüs duvarı, epiglot ve trakenın kalsifik görünümü


TARTIŞMA

Relapsing polikondritis multisistemik bir hastalık olup romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis, sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklar ile birlikte görülebilmektedir. Relapsing polikondritis hızlı başlangıç gösterir ve değişik semptomlara neden olabilir. Sıklıkla ateş, oküler, auriküler ve artrit gibi semptomlar görülmektedir (4). En sık görülen semptom bilateral veya tek taraflı olarak görülen dış kulak inflamasyonudur ve hastaların %83’ünde görülmektedir (5). Geniş havayollarında larenks, trakea ve bronş etiklenebilmektedir ve inflamasyon sonucunda larengeal ve trakeal kollaps gelişebilmektedir. Solunum yolları etkilendiğinde horlama, wheezing, inspiratuar stridor ve dispne gibi semptomlar görülmekedir. (5). Relapsing polikondritisde tanı genellikle klinik bulgular ile konulmaktadır spesifik laboratuar tetkiki bulunmamaktadır. Radyografik değerlendirmede trakeal darlık, trakeal kalsifikasyon, pnomoni ve atelektazi görülebilmektedir.

Tedavi genellikle semptomatik olup non-steroid antiflamatuar ve immunsüpresif ajanlar kullanılmaktadır. Özellikle hava yolları ve kalp etkilendiğinde ölümcül komplikasyonlar görülebildiğinden bu tür komplikasyonların gözlendiği olgularda cerrahi tedavi gerekebilmektedir.


KAYNAKLAR

1- Gergely P Jr, Poór G. Relapsing polychondritis Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18(5):723-38

2- Kumakiri K, Sakamoto T, Karahashi T, Mineta H, Takebayashi S. A case of relapsing polychondritis preceded by inner ear involvement Auris Nasus Larynx. 2005 Mar;32(1):71-6

3- Kent PD, Michet CJ, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004;16(1):56–61.

4- McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976;55(3):193–215

5- Lahmer T, Treiber M, von Werder A, Foerger F, Knopf A, Heemann U, Thuermel K. Relapsing polychondritis: An autoimmune disease with many faces. Autoimmun Rev. 2010 Jun;9(8):540-6. Epub 2010 Mar 6.