[EP-089]

EPOSTER OTURUMU-07 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Geç dönem tanı alan diyafragma hernileri: 8 olgunun analizi

Fuat Sayır, Ufuk Çobanoğlu, Duygu Mergan
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim dalı, Van

AMAÇ: Geç kongenital diafragma hernileri, görülme sıklığı az olan patolojilerdir. Erken dönem kongenital hernilere göre daha az görülür. Yaşamın herhangi bir döneminde solunum, sindirim sistemi, dolaşım sistemi problemleri ile karşımıza çıkabilmektedir. Farklı birçık hastalıkla karışabilmektedir. Çeşitli bulgularla tanıya gittiğimiz olguları sunmayı öngördük. GEREÇ-YÖNTEM: 2006-2010 yılları arasında kliniğimizde tanı ve tedavi alan 8 olguyu derledik.Hastalar, başvuru yakınmaları, tanı yöntemleri, ameliyat bulguları, radyolojik değerlendirmeleri, postoperatif erken dönem komplikasyonları, solunum fonksiyonlarına etki yönleri ile değerlendirildi. BULGULAR: Hastaların ortalama başvuru yaşı 11.03 (9 ayile 28 yaş arası )’idi. Cinsiyet dağılımı eşitti. 5 olguda (%62.5) Morgagni hernisi, 2 olguda (% 25 ) Bochdalek hernisi, 1 olguda da Hiatus hernisi vardı. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, solunum problemleri, sindirim sistemine ait yakınmalar olgularda ağırlıklı olarak tesbit edildi.Olgularda konvansiyonel radyolojik yöntemler, bilgisayarlı göğüs tomografileri, baryumlu üst sindirim sistemi değerlendirmeleri ile radyolojik değerlendirme yapıldı. Morgagni hernili 4 olguda transabdominal yaklaşımla cerrahi tedavi uygulanırken, hiatus hernili olgu ve Morgagni hernili bir olguda ise laparatomiye ek olarak torakotomi de uygulanmıştır.Morgagni hernili 3 olguda hernikesesi çıkarılmadı. Bochdalek hernili olgulardan birine batın ve toraks yolu ile yaklaşımda bulunulup, sol alt lobektomi de uygulanırken; diğer olguda transtorasik yaklaşım yeterli oldu. Postoperatif erken dönemde hiatal hernili olgumuzda hematemez ve sindirim sistemi problemleri oldu, ancak medikal tedavi ile bu tablo düzeldi. Hastalar postoperatif 6 ay-2 yıl arasında gözlendi. SONUÇ: Geç dönem tanılı kongenital diyafragma hernilerinde tanı, çoğu kez başka patolojilerle karışır. Solunum ve sindirim sistemi sorunları ile sık karşılaşılır. Hastalar uzun süre esas tanıyı alamadıkları için birtakım morbid tablolarla karşılaşabilir. Tekrarlayan enfeksiyonlar ve kronik hastalık süreci hastalarda birtakım önemli problemi de beraberinde getirir.

GİRİŞ-AMAÇ

Konjenital diyafragma hernileri; Bochdalek hernisi, Morgagni hernisi ve hiatus hernisi olarak 3 ayrı kategoride sınıflandırılır. Konjenital diyafragma hernilerinin büyük bölümü sol posterolateral yerleşimlidir ve Bochdalec hernisi olarak adlandırır.Tüm konjenital diyafragma hernilerinin yaklaşık %85’ini oluşturur.Morgagni hernisi Larrey aralığındaki bir defektten gelişir vegeniş serilerde Hiatal hernilerle aynı sıklıkta (%5) oranında görülür.

Erken yenidoğan döneminde ağır solunum yetmezliği ile görülen konjenital diyafragma hernili olgularda mortalite oranları yüksektir [1]. Yenidoğan dönemi sonrasında tanı alan olgular daha nadir olup, geliş şikayetleri erken dönem olgulardan farklıdır ve prognozları da daha iyidir [2,3].

Bu çalışmamızda nadir görülen, kendilerine özgü klinik özellikler arz eden ve geç dönemde tanı alarak tarafımızdan opere edilmiş olan ilginç klinik ve radyolojik prezentasyonları olan diyafragma hernili olguları literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.


YÖNTEM-GEREÇLER

2006- 2010 yılları arasında Van Eğitim ve Araştırma Hastanesi ve YYÜ. Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Klinik’lerinde geç tanı alarak opere edilen 3’ü yetişkin, 5’i çocukluk yaş grubunda olmak üzere 8 diyafragma hernisi olgusu retrospektif olarak değerlendirildi. Olgular semptomları, preopoeratif ve postoperatif klinik ve radyolojik bulguları ile morbidite ve mortalite oranları açısından incelendi.

Erişkin yaş döneminde tanı konulan üç olgunun preoperatif ve postoperatif 1. ve 6. ay solunum fonksiyon testleri karşılaştırıldı.

Olgularımızın yaş ortalaması 12.41±24 (9 ay – 28 yaş) olup cinsiyet dağılımları eşitti (%50) (Tablo 1). Preoperatif tanı için düz ve yan akciğer grafileri, toraks ve üst abdomen tomografileri, baryumlu özofagus-mide grafileri, batın ultrasonografisi, düz karın grafilerinden yararlanıldı.


BULGULAR

Çocuk olgularımız yenidoğan dönemi sonrası geç tanı alan olgulardı. Üç olgumuza yetişkin yaşta tanı konulabilmişti. Hastalarımızın 5’inde ( %62.5 ) sağda konjenital Morgagni hernisi, 1 hastada hiatal herni (%12.5), 2 hastada da sol yerleşimli Bochdalek hernisi ( %25 ) mevcuttu.

Bochdalek hernili olgularımızın bir tanesinde sol alt lob tamamen hipoplazikti (Resim 1). Bu olguda kalın ve ince barsaklar, mide, omentum, appendix herniyeydi (Resim 2). Bu olguya intratorasik splenektomi ve appendektominin yanı sıra sol alt lobektomi de yapıldı.

Morgagni hernili (Resim 3) 5 olgudan dördüne kısmi göbeküstü median kesi ile laparatomi yapılarak, herniye organlar redükte edildikten sonra diyafragma tek tek nonabsorbabl sütürlerle kapatıldı. Morgagni hernili beş olgudan üçünde herni kesesi intratorasik organlara ileri derecede yapışıklıklar göstermekteydi. Bu nedenle kese çıkarılmadı. Primer diyafragma onarımı yapıldı.

Hiatus hernili olgunun kliniğimizde preoperatif dönemde çekilen ilk akciğer grafisindeki düzgün sınırlı, hilal arazı görünümü veren perfore kist hidatik ile uyumlu bulgusu kistik kitle lezyonu şeklinde değerlendirilmişti (Resim 4). Ancak daha sonra çekilen akciğer düz ve yan grafilerde görüntünün seviyelenme verdiği ve içeriğinin boşalmış olduğu gözlendi. Hastada diafragma hernisi olabileceği düşünülerek, tomografi planlandı ve baryumlu üst gastrointestinal sistem grafisi çekildi. Tanısı kesinleştirilerek operasyona alınan olguda midenin komplet bir şekilde hiatustan herniye olup posterior mediastene yerleşmiş olduğu gözlendi. Herni kesesi açılarak mide redükte edilmeye çalışıldı. Ancak yoğun yapışıklıklar nedeniyle bu sağlanamayınca laparatomi de yapılarak mide redükte edildi. Özellikle batın tarafında yoğun yapışıklık olması laparatomiyi mutlak gerektirdi. Genişlemiş olan hiatal alan torakstan onarıldı.

Yetişkin yaştaki 3 olgumuzda operasyon öncesi nefes darlığı yakınması mevcuttu. Özellikle 28 yaşındaki obez hastamız ortopneikti. Bu hastalarımızın preoperatif solunum fonksiyon testi ve kan gazı değerleri ile postoperatif 1. ve 6. aydaki değerleri önemli ölçüde düzelmiş yönde farklılık göstermekteydi (Tablo 1).




Resim 2. Bochdalek hernisi (kalın ve ince barsaklar, mide, omentum, appendix herniye)



Resim 3. Morgagni hernisi



Resim 4.Hiatus hernisi



Resim1. Bochdalek hernisi



Tablo 1. Preoperatif ve postoperatif dönem solunum rezervlerinin değerlendirilmesi



TARTIŞMA

Konjenital diyafragma hernileri 2000-3000 doğumda bir görülür ve tüm majör konjenital anomalilerin %8’ini oluşturur. Morgagni hernileri tüm konjenital diyafragma hernilerinin ancak %5’ini oluşturur. Bochdalek hernileri olguların %85’ini oluşturur. Bochdalek hernilerinde değişik derecelerde pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyon görülme olasılığı mevcuttur. Familyal konjenital diyafragmatik herni nadirdir ve tüm olgularda sıklık %2-5civarındadır. Bu olgularda otozomal dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı geçiş paterni kaydedilmiştir [4].

Geç dönem tanı alan bu grup hastalarda sıklıkla tanıya gitmede sıkıntılar yaşanabilir ve tanıda gecikmeler oluşabilir [2,3,5]. Geç dönem tanı alan konjenital diyafragma hernilerinde erken çocukluk döneminde genellikle solunum sistemi, geç çocukluk döneminde ise gastrointestinal sistem yakınmaları ön planda olur [6,7]. Olgularımızın 5’inde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ağırlıklı olmak üzere GİS yakınmaları da görülmekteydi. Diğer 3 olgumuzdan ikisinde çarpıntı ve nefes darlığı daha ön planda olmakla birlikte abdominal semptomlar da mevcuttu. Diğer olguda ise projektil tarzda kusma, şiddetli karın ağrıları, karında şişlik, kabızlığın yanı sıra çarpıntı, nefes darlığı gibi solunum-dolaşım yakınmaları da mevcuttu.

Olgularımızın önemli bir kısmını Morgagni hernileri oluşturmaktaydı. Bu tanıyı alan tüm çocuklar ve semptomatik erişkin hastalar opere edilmelidir. Asemptomatik erişkin hastalarda cerrahi tedavi tartışmalıdır. Bununla birlikte inkarserasyon ve strangülasyon riski her zaman vardır ve cerrahi tedaviden yana olunması önerilmektedir. Semptomlar (karın ağrısı, kabızlık gibi yakınmalar sık oluyorsa ) sık tekrarlıyorsa da cerrahi geciktirilmemelidir [8].


SONUÇLAR

Sonuç olarak, konjenital diyafragma hernileri yeni doğan dönemi haricinde görülebilen bir patoloji olup, tanıya gitmede çoğu kez zorlanılır. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, solunum dolaşım problemlerinin sebat etmesi ve sık abdominal yakınmalar, ayırıcı tanıya gidilmesini sağlayabilecek uyarıcı bulgulardır. Konusunda deneyimli ilgili uzmanların bulunduğu klinikler tarafından takip ve tedavi edilen olgularda mortalite ve morbidite oranları oldukça düşük seyredebilmektedir.


KAYNAKLAR

1. Johnson DG, Deaner RM, Koop CE. Diaphragmatic hernia in infancy: Factors affecting the mortality rate. Surgery 1967; 62: 1082-1091.

2. Berman L, Stringer D, Ein SH, Shangdling B. The late presenting pediatric Bochdalek hernia: a 20 year review. J Pediatr Surg 1988; 23: 735-739.

3. Schimpl G, Fotter R, Sauer H. Congenital diaphragmatic hernia presenting after the newborn period. Eur J Pediatr 1993; 152: 765-768.

4. Congenital Diaphragmatic Hernia. Author: Robin H Steinhorn, MD, Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Associate Chair of Pediatrics, Northwestern University School of Medicine Contributor İnformation and Disclosures. Updated: Jul 7, 2009.

5. Hight DW, Hixon SD, Reed JO, Watts FB, Hertzler JH. Intermittent diaphragmatic hernia of Bochdalek: report of a case and literature review. Pediatrics 1982; 69: 601-604.

6. Weber TR, Tracy TR, Bailey PV, Lewis E, Westfall S. Congenital diaphragmatic hernia beyond infancy. Am J Surg 1991; 162: 643-646.

7. Newman BM, Afshani E, Karp MP, Jewett TC, Cooney DR. Presentation of congenital diaphragmatic hernia post the neonatal period. Arch Surg 1986; 121: 813-816.

8. Barut I, Tahran OR, Cerci C, Akdeniz Y, Bulbul M. Intestinal obstruction caused by a strangulated Morgagni hernia in an adult patient. J Thorac ımaging, 2005; 20: 220-222.