GİRİŞ-AMAÇ

Liposarkom, yumuşak dokunun fibrosarkomdan sonra en sık görülen malign tümörüdür. En sık retroperitoneal bölge, ekstremiteler, intramusküler faysa gibi derin yumuşak dokulardan kaynaklanırlar. Liposarkomlar çok nadir olarak intratorasik yerleşim gösterirler ve genellikle yavaş büyürler. Primer mediastinal liposarkom tüm mediastinal tümörlerin % 0.13-0.75’idir. Burada nadir görülen mediastinal liposarkom olgusunu sunmayı amaçladık.

OLGU

35 yaşında erkek hasta sırt ağrısı, ateş ve nefes darlığı nedeniyle kliniğimize interne edildi. Fizik muayenede sol akciğerde solunum sesleri azalmıştı. Rutin laboratuar tetkikleri normal sınırlardaydı. PA akciğer grafisinde sol akciğerde plevral effüzyon saptandı. Plevral effüzyonu drene edilen hastanın çekilen toraks BT’de solda sol alt lobda, paramediastinal, kalp ve descendan aortaya yakın komşulukta, 10x12 boyutlarında, yuvarlak şekilli, dens kapsüllü, hipodens lezyon tesbit edildi. Lezyondan tru-cut biyopsi yapıldı ve pleomorfik mezenkimal tümör olarak değerledirildi. PET-CT değerlendirilmesinde toraks BT’de tarif edilen paramediastinal kitlede malign düzeyde yoğun FDG tutulumu izlendi ve bu alan dışında patolojik düzeyde FDG tutulumu izlenmedi. Operasyona alınan hastanın sol akciğerdeki kitlenin mediastinal kaynaklı ve ekstraplevral olduğu gözlendi. Total olarak eksize edilen lezyonun post op patolojisi liposarkom olarak değerlendirildi.

Resim-1

PA Akciğer ve lateral grafide lezyonun görünümü

Resim-2

Toraks BT'de lezyonun görünümü

Resim-3

Toraks BT'de lezyonun görünümü

Resim-4

PET-CT'de lezyonun görünümü

resim-5

Lezyonun post op görünümü

TARTIŞMA

Liposarkomlar primitif mezenkimal hücrelerden köken almaktadırlar. Erişkinlerde yumuşak doku sarkomları oldukça yaygın olarak görülürken mediastinal yerleşimli sarkomlar oldukça nadir olarak görülmektedir. Mediastinal liposarkomlar genellikle 40-60 yaş gibi ileri yaşlarda daha sık görülmekle birlikte çocuklarda görülen liposarkom olgularıda bildirilmiştir (2,3). Erkeklerde bayanlara göre daha sık görülmektedir. Mediastende görülen liposarkomlar genellikle plevral boşluğa doğru büyürler ve tanımlandıklarında oldukça büyük boyutlara ulamış olarak görülürler (4). Hastaların başvuru anındaki semptom ve bulguları genellikle tümörün boyutlarına ve etraf dokulara direk invazyonuna bağlı oluşmaktadır. En sık görülen semptomlar dispne, takipne, wheezing ve göğüs ağrısıdır.

Mediastinal liposarkomların büyük çoğunluğu timus ile ilişkili yağ dokusundan kaynaklandığından genellikle anterior mediastende görülmektedir (5,6). Liposarkomların radyolojik görünümleri histolojik tiplerine göre değişim gösterebilmektedir ve toraks BT’de liposarkomlar yağ dokusu baskın kitleden solid kitleye kadar değişim göstermektedir (6). İyi differansiye olanlar lipom gibi daha radyolüsen, homojen ve düzgün sınırlı iken diğer liposarkomlar düzensiz sınırlı, daha yoğun dansiteli, radyoopak olarak görülürler (2).

Liposarkomların kemoterapi ve radyoterapiye sensitiviteleri oldukça düşükdür (5). Mediastinal liposarkomlarda tedavi diğer liposarkomlarda olduğu gibi cerrahidir. İyi differansiye ve sınırları düzgün lezyonlarda total eksizyon yapılabilirken sınırları belli olmayan differansiasyonu kötü olan liposarkomlar total eksize edilemese bile parsiyel rezeksiyon ve debulking cerrahisi önerilmektedir (5,7). Cerrahi sonrası nüks genellikle sık görüldüğünden radyoterapi uygulanması nüksü azaltmaktadır.

KAYNAKLAR

1- Saad R Jr, Dorgan Neto V, Gonçalves R, Botter M, Siqueira LC. Mediastinal liposarcoma: a case report. J Bras Pneumol. 2008 Jan;34(1):55-8.

2- Düzgün S, Yılmaz A, Selvi A, Somay A, ve ark. Primer mediastinal liposarkom. Solunum 2002;4:264-267)

3- Kara M, Kavukçu Ş, Dikmen E, Tokat O, Sak D.S, Çiftci E. Mediastinal liposarkom olgusu.Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 1998 51(1):57-50

4- Enzinger FM, Weiss SW, editors. Liposarcoma. Soft tissue tumors, 3rd ed. St. Louis, MO: Mosby, 1995. pp. 431-466.

5- Grewal RG, Prager K, Austin JHM, Rotterdam H. Long-term survival in non-encapsulated primary liposarcoma of the mediastinum. Thorax 1993;48:1276-1277

6- Eisenstat R, Bruce D, Williams LE, Katz DS. Primary liposarcoma of the mediastinum with coexistent mediastinal lipomatosis. AJR Am J Roentgenol 2000;174:572-573.

7- Burt M, Ihde JK, Hajdu SI, Smith JW, Bains MS, Downey R, Martini N, Rusch VW, Ginsberg RJ. Primary sarcomas of the mediastinum: results of therapy. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:671-680.