GİRİŞ-AMAÇ

Yumuşak doku sarkomları mezankimal kaynaklı tümörlerdir. Ekstremitenin, gövdenin ve iç organların bağ dokusundan oluşurlar. Nadir görülürler. Erişkin sarkomlarının %1’inden sorumludurlar. En sık yerleşim yerleri ekstremiteler (%59), gövde (%20) ve retroperitoneal bölgedir (%15). En sık histopatolojik tipler malign fibröz histiyositoma (%25), liposarkom (%15), leiyomyosarkom (%10), sinovyal sarkomdur (%10). Yumuşak doku sarkomları klinik seyir, patolojik görünüm ve biyolojik davranış yönünden benzerlik gösterdiklerinden, heterojen bir grup olmalarına karşın birlikte sınıflandırılırlar (1-3).

Olgumuzda yumuşak doku sarkomları içinde tiplendirilmesi yapılamayan, 16 yıl içinde 21 kez cerrahi tedavi uygulanan lokal agresif ilerleyen malign mezankimal neoplazmlı hastayı literatür bilgileri ışığında sunmayı amaçladık.

OLGU

44 yaşında kadın hasta, 16 yıl önce sağ yan ağrısı ve lomber bölgede şişlik nedeniyle başvurduğu klinikte kitle eksizyonu yapılmış. Kitlenin patalojik değerlendirilmesi nodüler fasiit olarak raporlanmış. Lokal rekürrens olması üzerine kitle eksizyonu tekrarlanmış. Yapılan patolojik değerlendirme tekrar nodüler fasiit olarak raporlanmış. Sonraki nüksleri nedeniyle 2 rezeksiyonda desmoid tümör tanısı alan hasta 1997 yılında fusiform hücreli sarkom tanısı almış. Bu tanıdan sonra radyoterapi alan hastanın 3 yıl şikayeti olmamış. 2001 yılında şikayetlerinin tekrarlaması üzerine kliniğimize başvuran hastaya kitle eksizyonu yapıldı, kitlenin patolojik değerlendirmesi high grade malign mezenkimal tümör olarak raporlandı. Kliniğimizde 9 yılda toplam 15 cerrahi girişim yapıldı. Kitlenin yerleşimine ve invazyonuna göre kitle eksizyonu, toraks duvarı, parankim ve diyafragma rezeksiyonu yapıldı. Diyafragma ve toraks duvarında oluşan defektleri kapatmak amaçlı “dual mesh” yerleştirildi (şekil 1,2). Toraks duvar rezeksiyonu 8 kez yapıdı. Defektler 8 kez cerrahi işlemde (en büyüğü 10x12 cm) dual mesh ile onarıldı. Yapılan 5 cerrahi girişimde yerleştirilen dual mesh çıkarılarak rezeksiyon alanı genişletildi. Cerrahi işlemler sırasında önce parsiyel diafragma rezeksiyonu, rekürrens sonrası total sağ hemidiafragma rezeksiyonu gerçekleştirildi, dual meshle rekonstürüksiyon sağlandı. Üç kez akciğer parankimine wedge rezeksiyon uygulandı. Yapılan 13 rezeksiyon sonrasında patolojik değerlendirmede malign mezenkimal tümör olarak raporlandı. Birinde pleomorfik sarkom olarak bildirildi. Tarafımızdan yapılan 11. ameliyatı ve sonrasında peroperatif cerrahi sınırlarda tümör pozitifliği tespit edildi. Patolojik değerlendirmelerde immünhistokimyasal çalışmalar yapılmış tümörün histopatolojik tanısı konulamamıştır. Tümör bazen high grade (şekil 3) bazende low grade (Şekil 4) karakter göstermekteydi. Hastanın radyolojik takiplerinde uzak metastaz saptanmadı. Altı kür kemoterapi uygulandı. Hastaya aynı bölgeye daha önce radyoterapi uygulandığından dolayı radyoterapi önerilmedi. Yapılan son cerrahi eksplorasyon işleminde unrezektabl olarak değerlendirildi.

Takiplerinde, son cerrahi girişimden 5 ay sonra, tümörün akciğer, mediasten ve memeye yaygın invazyonu ve kardiyovasküler basısı sonucu gelişen hemodinamik, respiratuar yetmezlik ve sepsis nedeniyle kaybedildi (Şekil 5,6).

Tablo 1

toraks duvar rezeksiyonu sonrası mesh uygulaması

toraks duvar rezeksiyonu sonrası mesh uygulaması

high grade malign mezenkimal tümör

Low grade malign mezenkimal tümör

Lokal agresif invazyon

toraks duvar rezeksiyonu sonrası PAAC grafisi

TARTIŞMA

Torasik malign mezankimal tümörler nadir görülür. Akciğer, toraks duvarı, mediyasten veya diğer bağ doku kaynaklı olabilir. Genellikle kapsülsüz, hücreden zengin ve çevre dokuya invazyon gösterirler. Göğüs duvarı tümörlerinin büyük kısmı ise yumuşak doku kaynaklıdır. Bu tümörler toraks malignitelerinin % 5’inden, tüm primer tümörlerin %2’sinden sorumludur.

Malign mezankimal tümörlerde primer tedavi cerrahidir. Cerrahi tedavide amaç, tümörün sınırları temiz olacak şekilde geniş bir rezeksiyon uygulanmasıdır. Cerrahi sınırda 2 cm’lik temiz doku lokal nüks açısından önemlidir. Özellikle düşük gradlı ve 5 cm'den küçük sarkomların tedavisinde cerrahi sınır temiz ise lokal nüks’ün %10'dan az olduğu belirlenmiştir.(5) Olgumuzda tarafımızdan multipl uygulanan cerrahi tedavilerde peroperatif frozen değerlendirmesi yapılarak 14 kez rezeksiyon gerçekleştirildi. Postoperatif patolojik değerlendirmelerin 10’unda cerrahi sınırda tümör negatif bulundu. Kitle boyutları en büyüğü 7X4 cm idi. Yapılan son 5 palyatif amaçlı cerrahi girişimde cerrahi sınırda tümör pozitif bulundu.

Tümörün histolojik gradi sağkalım açısından en önemli belirleyici faktördür. Ayrıca tümör boyutu ve derinliği de önemli prognostik faktörlerdir. Genellikle geniş lokal eksizyon ve postoperatif radyoterapi (RT) önerilir. Bazı tip sarkomlara kemoterapi de uygulanabilir. Tüm bu tedavilere rağmen hastaların yarısı uzak metastazla kaybedilir.(6-9) Olgumuzda tekrarlayan cerrahi rezeksiyonlarda patolojik değerlendirme sonucu yüksek gradli, düşük gradli malign mezankimal tümör, pleomorfik sarkom, malign fibröz histiositom tanıları konuldu. Klinik seyri boyunca bir kez RT, bir kez KT verildi. Yapılan son rezeksiyonlarda lokal agresif ilerleme nedeniyle (yaygın akciğer, diyafram, kaburga tutulumu ) cerrahi sınırda tümör negatifliği sağlanamasa da mümkün olan en geniş rezeksiyonlar yapıldı. Nüksler 3 ay 19 ay arasında gelişti. Uzak metastaz görülmedi.

Malign mezankimal tümörlerde multidisipliner tedavilere rağmen nüks %0.25 gelişmektedir. Hasta yaşının 60 üzerinde olması, tümör boyutunun 5 cm’den büyük olması ve yüksek gradli maligniteler ve pozitif cerrahi sınır önemli prognostik faktörlerdir. Nüks olgularda tümörün karakter değiştirebileceği ve tekrarlayan rezeksiyonla uzun sağkalım elde edilebileceği akılda tutulmalıdır.

KAYNAKLAR

1. McGinn CJ, Lawrence TS. Soft tissue sarcomas (excluding retroperitoneum). In: Perez CA, Brady LW, editors. Priciples and practice of radiation oncology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1998. p. 2051-72.

2. Brennan MF, Alektiar KM, Maki RG. Soft tissue Sarcoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer: principles and practice of oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1841-91.

3. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, Le Doussal V, Collin F, Ranchere D, et al. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 2001;91(10):1914-26.

5. Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcomas. CA Cancer J Clin 2004;54(2):94-109.

6. McGinn CJ, Lawrence TS. Soft tissue sarcomas (excluding retroperitoneum). In: Perez CA, Brady LW, editors. Priciples and practice of radiation oncology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1998. p. 2051-72.

7. Brennan MF, Alektiar KM, Maki RG. Soft tissue Sarcoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer: principles and practice of oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 1841-91.

8. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, Le Doussal V, Collin F, Ranchere D, et al. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 2001;91(10):1914-26.

9. Zahm SH, Fraumeni JF Jr. The epidemiology of soft tissue sarcoma. Semin Oncol 1997;24(5):504-14.