[EP-023]
EPOSTER OTURUMU-02 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU25 Yaşındaki hastadan rezeke edilen iyi diferansiye Fetal Akciğer Tip Adenokarsinoma
Mehmet Suat Patlakoğlu, Gülfidan Dağlı, Suphi Aydın, Furkan Şahin, Funda Öztürk, Sadi KayaFetal adenokarsinoma, akciğer kanserinin nadir görülen bir tipi olup histolojik olarak gestasyonun 10 – 16. haftadaki fetal akciğere benzeyen, silyasız tübül benzeri yapılardan gelişmektedir. 25 yaşındaki sigara anamnezi olmayan olgunun 1 aydır devam eden hemoptizi dışında yakınması yoktu. Toraks BT’de, sağ ana bronş düzeyinden başlayarak sağ üst lob bronşunu oblitere eden 6x4 cm lik kitle lezyon izlendi. Yapılan Fiberoptik Bronkoskopide sağ üst lobdan hemen sonra intermedier bronş kitle tam ile tıkalı, üst lob ağzı ödemliydi ve bronkoskop ile girilemedi. Kitleden alınan biyopsiler sonucunda tanı elde edilememesi üzerine hastaya rijid bronkoskopi yapıldı. Sağ İntermedier bronştaki kitleden biyopsiler alınarak intermedier bronş açıldı. Üst lob ağzı yine ödemli izlendi. Alınan biyopsilerin sonucu: “malign epitelyal hücreler” olarak rapor edildi ve hastaya PET – CT taraması yapıldı. Sağ hemitoraksta SUVmax: 13,32 olan metabolik aktivite artışı izlendi. Mediastinal lenf nodlarında metabolik aktivite artışı izlenmedi. Hastaya bu bulgularla sağ torakotomi uygulandı. Operasyon sırasında yapılan bronkotomide tümörün sağ üst lobdan kaynaklandığı ve intermedier bronşa protrüze olduğu izlendi ve sağ sleeve üst lobektomi ile mediastinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Frozen biyopsi sonucu cerrahi sınırlar temizdi. Hastanın patoloji sonucu iyi diferansiye Fetal Adenokarsinoma olarak raporlandı. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde TTF-1, fokal CEA, CD56, Keratin 7 ve s100 protein pozitifliği izlenmiş olup, CDX2, Keratin 5-6, Keratin 20, P63, GCDFP-15 ve WT-1 negatifti. Müsin ve PAS pozitifliği tespit edilmemişti. Mediastinal lenf nodlarında metastaz saptanmadı. Hastamızın 6 aylık takiplerinde nüks ve metastaz saptanmadı. Fetal adenokarsinomda prognoz, diferansiye formuna göre farklılık gösterdiğinden alt tiplendirme mutlaka yapılmalıdır. Olgu, genç yaşta olması, sigara içicisi olmaması, patolojinin endobronşial olarak nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
GİRİŞ-AMAÇ |
Fetal adenokarsinoma, akciğer kanserinin nadir görülen bir tipi olup histolojik olarak gestasyonun 10 – 16. haftadaki fetal akciğere benzeyen, silyasız tübül benzeri yapılardan gelişmektedir |
OLGU |
25 yaşındaki sigara anamnezi olmayan olgunun 1 aydır devam eden hemoptizi dışında yakınması yoktu. Toraks BT’de, sağ ana bronş düzeyinden başlayarak sağ üst lob bronşunu oblitere eden 6x4 cm lik kitle lezyon izlendi. Yapılan Fiberoptik Bronkoskopide sağ üst lobdan hemen sonra intermedier bronş kitle tam ile tıkalı, üst lob ağzı ödemliydi ve bronkoskop ile girilemedi. Kitleden alınan biyopsiler sonucunda tanı elde edilememesi üzerine hastaya rijid bronkoskopi yapıldı. Sağ İntermedier bronştaki kitleden biyopsiler alınarak intermedier bronş açıldı. Üst lob ağzı yine ödemli izlendi. Alınan biyopsilerin sonucu: “malign epitelyal hücreler” olarak rapor edildi ve hastaya PET – CT taraması yapıldı. Sağ hemitoraksta SUVmax: 13,32 olan metabolik aktivite artışı izlendi. Mediastinal lenf nodlarında metabolik aktivite artışı izlenmedi. Hastaya bu bulgularla sağ torakotomi uygulandı. Operasyon sırasında yapılan bronkotomide tümörün sağ üst lobdan kaynaklandığı ve intermedier bronşa protrüze olduğu izlendi ve sağ sleeve üst lobektomi ile mediastinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Frozen biyopsi sonucu cerrahi sınırlar temizdi. Hastanın patoloji sonucu iyi diferansiye Fetal Adenokarsinoma olarak raporlandı. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde TTF-1, fokal CEA, CD56, Keratin 7 ve s100 protein pozitifliği izlenmiş olup, CDX2, Keratin 5-6, Keratin 20, P63, GCDFP-15 ve WT-1 negatifti. Müsin ve PAS pozitifliği tespit edilmemişti. Mediastinal lenf nodlarında metastaz saptanmadı. Hastamızın 6 aylık takiplerinde nüks ve metastaz saptanmadı. FOB  olguya ait preoperatif FOB resmi PET BT  olguya ait PET BT kesiti Toraks BT  Olguya ait toraks BT kesiti |
TARTIŞMA |
Fetal akciğere benzeyen pulmoner endodermal tümör tanımını, ilk defa Kradin (1982) kullanmıştır (1). Bu tümör, erkek ve kadınlarda eşit oranda izlenir. Embriyonik histolojik görünümüne rağmen pediatrik, grupta seyrek olarak bulunur (2). Genellikle, 4. dekadda ve % 80 oranında sigara içenlerde görülür. Hastaların %57'si asemptomatiktir. Ateş, öksürük, göğüs ağrısı ve hemoptizi sık görülen semptomlardır (3). Genellikle soliterdir. Sıklıkla subplevral yerleşimli (%85) olup intrabronşiyal komponentin bulunması seyrektir.Ayırıcı tanıda, bifazik blastoma ve plöropulmoner blastoma göz önünde tutulmalıdır. Bu antitelerden, klinik veya morfolojik olarak ayrılabilir. Fetal akciğer tipi adenokarsinoma 10 yaşın altında görülmez, oysa bifazik blastoma vakalarının yaklaşık %10'u ve plöropulmoner blastoma'nın %90'ı 10 yaşın altında görülür. Fetal akciğer tipi adenokarsinoma ve bifazik blastoma sigara ile çok sık birliktelik gösterir. Plöropulmoner blastoma çoğunlukla çocuklarda görülür. Fetal akciğer tipi adenokarsinoma ve bifazik blastoma akciğer parankimine yerleşirken, plöropulmoner blastoma ayrıca, plevra ve mediastinumda da görülebilir. |
SONUÇLAR |
Az diferansiye tümörlerde, prognoz daha kötü olduğundan fetal akciğer tipi pulmoner adenokarsinomanın histopatolojik tanısı yanı sıra, diferansiyasyon derecesinin |
KAYNAKLAR |
1. Kradin, R.L., Young, R.H., Dickersin, G.R., Kirkham, S.E., Mark, E.J.: Pulmoner blastoma with argyrophil cells lacking sarcomatous features (pulmonary endodermal tumor resembling fetal lung). Am J Surg Pathol 1982;6:165-172. |