[EP-009]

EPOSTER OTURUMU-01 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Nadir bir göğüs duvarı tümörü: İnfiltratif Anjiolipom

Halil Tözüm1, Erhan Sarıtekin1, Şahin Erdem2
1Ağrı Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahi Birimi, Ağrı
2Ağrı Devlet Hastanesi; Patoloji Birimi,Ağrı

Primer göğüs duvarı tümörleri; sıklıkla asemptomatik seyreden; %60-70 oranında ise malign karakterli olan tümörlerdir. Lipomlar ise insan vücudunda en sık görülen benign mezenkimal tümörler olup, histopatolojik özelliklerine göre klasik lipomlar, fibrolipom, anjiolipom, infiltratif lipom, pleomorfik lipom, intramüsküler lipom, hibernom olarak sınıflanabilirler. Sıklıkla baş boyun bölgesini tutarlar ve yine sıklıkla asemptomatik seyrederler. Büyük bir çoğunluğu kapsüllü klasik lipomlardır ve diğer tiplere göreceli olarak daha ender rastlanır. 35 yaşında kadın hasta sırtın sağında yaklaşık 1 yıldır süren ve şiddeti giderek artan ağrı şikayeti ile polikliniğe başvurdu. Fizik muayenede bir anormallik yoktu; çekilen posterior anterior göğüs grafisinde sağ hemitoraksta yaklaşık 4 cm çaplı, opak lezyon izlendi. Toraks bilgisayarlı tomografide; sağda, posterior duvardan kaynaklı gözüken; yaklaşık 4 cm çaplı, yağ dansitesinde, sınırları belirgin, içinde noktasal kalsifikasyon odakları olan lezyon izlendi. Hastaya bu halde kesin tanı ve tedavi amaçlı torakotomi önerildi. Sağ kas koruyucu torakotomi yapılarak; 6. interkostal aralıktan toraksa girildi. Aşırı kanamalı lezyonun; 4. ve 5. kotların üstünden kaynaklandıgı ve intakt bir kapsülünün olmadığı görüldü. Lezyon interkostal aralık yoluyla adele invazyonu da yapmıştı ve göğüs duvarının dış kısmında da yoğun şekilde kanamalı haldeydi. Lezyon kotların üzerinden diseke edilmeye çalışıldı ancak klivaj alınamadığı gibi parçalanarak aşırı kanadığı tespit edildi. Bu halde, ancak parsiyel 4. ve 5. kot rezeksiyonu yapılarak komplet rezeksiyon sağlandı. Oluşan defektin skapula altına denk gelmesi nedeniyle, kapama aşamasında göğüs duvarı adeleleri dışında, ek materyale gerek duyulmadı. Hasta postoperatif 6. günde eksterne edildi. Kesin histopatoloji raporu “infiltratif (intramuskuler) anjiolipom” olarak bildirildi. Hasta takibinin 6. ayında sorunsuz bir şekilde izlenmektedir. Olgumuzu bu halde; intratorasik bir anjilipom vakasını literatürde saptayamadığımız ve çok nadir oldugunu düşündüğümüz için sunmaktayız.

GİRİŞ-AMAÇ

Primer göğüs duvarı tümörleri; sıklıkla asemptomatik seyreden; %60-70 oranında ise malign karakterli olan tümörlerdir. Lipomlar ise insan vücudunda en sık görülen benign mezenkimal tümörler olup, histopatolojik özelliklerine göre klasik lipomlar, fibrolipom, anjiolipom, infiltratif lipom, pleomorfik lipom, intramüsküler lipom, hibernom olarak sınıflanabilirler. Sıklıkla baş boyun bölgesini tutarlar ve yine sıklıkla asemptomatik seyrederler. Büyük bir çoğunluğu kapsüllü klasik lipomlardır ve diğer tiplere göreceli olarak daha ender rastlanır.


OLGU

35 yaşında kadın hasta sırtın sağında yaklaşık 1 yıldır süren ve şiddeti giderek artan ağrı şikayeti ile polikliniğe başvurdu. Fizik muayenede bir anormallik yoktu; çekilen posterior anterior göğüs grafisinde sağ hemitoraksta yaklaşık 4 cm çaplı, opak lezyon izlendi. Toraks bilgisayarlı tomografide; sağda, posterior duvardan kaynaklı gözüken; yaklaşık 4 cm çaplı, yağ dansitesinde, sınırları belirgin, içinde noktasal kalsifikasyon odakları olan lezyon izlendi. Radyoloji departmanı ile yapılan konsültasyonda muhtemel lipom tanısı konuldu ancak liposarkomdan ayrımı kesin olarak yapılamadı. Şiddetli ağrı şikayeti de olan hastaya durum açıklanarak kesin tanı ve tedavi amaçlı torakotomi önerildi. Sağ kas koruyucu torakotomi yapılarak; 6. interkostal aralıktan toraksa girildi. Aşırı kanamalı lezyonun; 4. ve 5. kotların üstünden kaynaklandıgı ve intakt bir kapsülünün olmadığı görüldü. Lezyon interkostal aralık yoluyla adele invazyonu da yapmıştı ve göğüs duvarının dış kısmında da yoğun şekilde kanamalı haldeydi. Lezyon kotların üzerinden diseke edilmeye çalışıldı ancak klivaj alınamadığı gibi parçalanarak aşırı kanadığı tespit edildi. Bu halde, ancak parsiyel 4. ve 5. kot rezeksiyonu yapılarak komplet rezeksiyon sağlandı. Oluşan defektin skapula altına denk gelmesi nedeniyle, kapama aşamasında göğüs duvarı adeleleri dışında ek rekonstrüksiyon materyaline gerek duyulmadı. Hasta postoperatif 6. günde eksterne edildi. Kesin histopatoloji raporu “infiltratif (intramuskuler) anjiolipom” olarak bildirildi. Hasta takibinin 6. ayında sorunsuz bir şekilde izlenmektedir.


TARTIŞMA

Primer göğüs duvarı tümörleri daha çok malign karakterde ve sıklıkla yumuşak doku kaynaklı tümörlerdirler. Ağrı ve şişlik gibi semptomlar ortaya çıkarırlar. Ancak minimal invaziv yöntemlerle kesin tanısı zor konulan, sıklıkla tanı karışıklığı yaratan ve tüm malignitelerin %12'sinden daha az sıklıkla görülen şeklidirler.

Lipomlar ise, benign karakterli çok sık görülen tümörlerdirler. Yağ doku olan her yerde görülebilmekle birlikte sıklıkla gövde ve boyunda ciltaltı lokalizasyonda izlenirler. İntratorasik yerleşim çok nadir görülür. Kendi içinde birçok tipte izlenebilmekle birlikte; klasik lipomlar en sık tiptir ve infiltratif anjiolipom tüm vücutta yine çok nadir görülen bir alt guruptur. Bu halde olgumuz hem intratorasik olması, hem infiltratif anjiolipom olması, hem de semptomatik olması nedeniyle çok nadir rastlanacak bir olgu olarak değerlendirilmiştir. Literatürde Türkiye’den bildirilen hiçbir olguya rastlanmamış; dünyada ise ancak 3-4 olgu saptanabilmiştir.

Lipomalar sıklıkla homojen matür yağ dokusundan oluşmakla birlikte; nadir olarak inhomojen yapıda olurlar ve kanamalı odaklar, nekroz, mezenşimal elementler ve hatta kıkırdak ya da kemik doku dahi içerebilirler (1,2). İnfiltratif lipomalar ise kendi içinde intramuskuler ve intermuskuler olarak iki tipe ayrılırlar (3). İntermuskuler tipte tümör intermuskuler fasya septasından köken alırken; intramuskuler tipte ise intRAmuskuler liflerden köken alır. İnfiltratif özellikleri ve kas içi kökeni nedeniyle derin yerleşimlerde malign benign ayırıcı tanılarını yapmak patologlar için bile zordur (4). Olgumuz intramuskuler tipte bir anjiolipoma vakası idi ve bu tipe uygun olarak çok zengin bir vasküler ağa sahipti. Operasyon sırasında ortaya çıkan yoğun kanama ancak ilgili interkostal arterlerin bağlanması ile durdurulabildi (Resim 1,2).

Bu tümörlerin tedavisi için rezeksiyonu önerilmektedir; zira maligniteye (liposarkom) dönüşme riski kesin olmamakla birlikte mevcuttur (5,6). Yine semptomatik hastalarda özellikle ağrı şikayetinin kontrolü ancak böyle sağlanabilmektedir. Eğer komplet rezeksiyon yapılmazsa lokal nüks oranları yüksektir (%3-62) (7,8).

Sonuç olarak son derece nadir görülen bir histopatolojik tanı alan olgumuzu hem göğüs duvarı tümörlerinin ayırıcı tanısı olarak akılda kalması hem de komplet rezeksiyonla başarılı ve güvenli olarak tedavi edilebilmesi açısından sunmaya değer bulduk. Operasyon sırasında ortaya çıkabilecek yoğun kanamaya dikkat edilmeli, cerrahi güvenlik ön planda tutulmalıdır.




Resim 1

Rezeke edilen göğüs duvarı parçası ve lezyonun görüntüsü (yoğun kanamalı)


Resim 2

Lezyonun büyüklüğü


KAYNAKLAR

1- Vade A, Jeske J. Infiltrating lipoma of the chest wall. Pediatr Radiol (1993) 23:469-470.

2- Kransdorf MJ, Jelinek JS, Moser RR Utz JA et al (1989) Softtissue masses: diagnosis using MR imaging. A JR 153:541-547.

3- Kransdorf MJ, Moser RP, Meis JM, Meyer CA (1988) Fat-containing soft-tissue masses of the extremities. RadioGraphics 11:81-106

4- Çalışaneller T, Özdemir Ö, Kıyıcı H. Bir kronik böbrek yetmezliği hastasında paravertebral apse ile komplike olmuş parasipinal infiltratif lipom. Marmara Medical Journal 2009;22(2);050-154.

5- Hiroyuki S, Masahiro K, Kazuto Y et all. Intrathoracic Lipomas: Their Clinicopathological Behaviors Are Not As Straightforward as Expected. Ann Thorac Surg 2008;86:261-265. doi:10.1016/j.athoracsur.2008.03.052.

6- Bennhoff DF, Wood JW (1978) Infiltrating lipomata of the head and neck. Laryngoscope 88:839.

7- Kindblom LG, Angevall L, Stener Bet al (1974) Intermuscular and intramuscular lipomas and hibernomas: a clinical roentgenologic, histologic and prognostic study of 46 cases. Cancer 33: 754-762.

8- Dionne GR Seemayer TA (1974) Infiltrating lipomas and angiolipomas revisited. Cancer 33:732-738.